Hypopituitarisme

Hypopituitarisme er en tilstand, hvor hypofysen ikke producerer normale mængder af nogle eller alle dets hormoner.

Hypofysen er en lille struktur, der er placeret lige under hjernen. Det er fastgjort af en stilk til hypothalamus. Hypothalamus er det område af hjernen, der styrer hypofysens funktion.

De hormoner, der frigøres af hypofysen (og deres funktioner) er:

• Adrenokortikotropisk hormon (ACTH) - stimulerer binyrerne til at frigive cortisol; cortisol hjælper med at opretholde blodtryk og blodsukker
• Antidiuretisk hormon (ADH) - styrer vandtab fra nyrerne
• Follikelstimulerende hormon (FSH) - styrer seksuel funktion og fertilitet hos mænd og kvinder
• Væksthormon (GH) - stimulerer vækst af væv og knogler
• Luteiniserende hormon (LH) - styrer seksuel funktion og fertilitet hos mænd og kvinder
• Oxytocin - stimulerer livmoderen til at trække sig sammen under fødslen og brysterne til at frigive mælk
• Prolactin - stimulerer kvindelig brystudvikling og mælkeproduktion
• Skjoldbruskkirtelstimulerende hormon (TSH) - stimulerer skjoldbruskkirtlen til at frigive hormoner, der påvirker kroppens stofskifte

I hypopituitarisme mangler der et eller flere hypofysehormoner. Mangel på et hormon fører til tab af funktion i kirtlen eller organet hormonet styrer. For eksempel fører mangel på TSH til tab af skjoldbruskkirtelens normale funktion.

Hypopituitarisme kan være forårsaget af:

• Hjernekirurgi
• Hjerne svulst
• Hovedtraume (traumatisk hjerneskade)
• Infektioner eller betændelse i hjernen og væv, der understøtter hjernen
• Død af et vævsområde i hypofysen (hypofyse apopleksi)
• Strålebehandling til hjernen
• Slag
• Subaraknoid blødning (fra en sprunget aneurisme)
• Tumorer i hypofysen eller hypothalamus

Undertiden skyldes hypopituitarisme usædvanligt immunsystem eller metaboliske sygdomme, såsom:

• For meget jern i kroppen (hæmokromatose)
• Unormal stigning i immunceller kaldet histiocytter (histiocytose X)
• Autoimmun tilstand, der forårsager betændelse i hypofysen (lymfocytisk hypofysitis)
• Betændelse i forskellige væv og organer (sarkoidose)
• Infektioner i hypofysen, såsom primær hypofysetuberkulose

Hypopituitarisme er også en sjælden komplikation forårsaget af svær blødning under graviditeten. Tabet af blod fører til vævsdød i hypofysen. Denne tilstand kaldes Sheehan syndrom.

Visse lægemidler kan også undertrykke hypofysefunktionen. De mest almindelige lægemidler er glukokortikoider (såsom prednison og dexamethason), som tages til inflammatoriske og immunforhold. Lægemidler, der anvendes til behandling af prostatakræft, kan også føre til lav hypofysefunktion.

Symptomer på hypopituitarisme inkluderer et af følgende:

• Mavesmerter
• Nedsat appetit
• Mangel på sexlyst (hos mænd eller kvinder)
• Svimmelhed eller besvimelse
• Overdreven vandladning og tørst
• Manglende frigivelse af mælk (hos kvinder)
• Træthed, svaghed
• Hovedpine
• Infertilitet (hos kvinder) eller stop af menstruationsperioder
• Tab af armhule eller skamhår
• Tab af krops- eller ansigtshår (hos mænd)
• Lavt blodtryk
• Lavt blodsukker
• Følsomhed over for kulde
• Kort højde (mindre end 1,5 meter), hvis starten er i en vækstperiode
• Langsom vækst og seksuel udvikling (hos børn)
• Visionsproblemer
• Vægttab

Symptomer kan udvikle sig langsomt og kan variere meget afhængigt af:

• Antallet af manglende hormoner og de organer, de påvirker
• Sværhedsgraden af ​​lidelsen

Andre symptomer, der kan forekomme med denne sygdom:

• Ansigt hævelse
• Hårtab
• Hæshed eller skiftende stemme
• Ledstivhed
• Vægtøgning

For at diagnosticere hypopituitarisme skal der være lave hormonniveauer på grund af et problem med hypofysen. Diagnosen skal også udelukke sygdomme i organet, der er påvirket af dette hormon.

Test kan omfatte:

• CT-scanning af hjernen
• Hypofysen MR
• ACTH
• Cortisol
• Østradiol (østrogen)
• Follikelstimulerende hormon (FSH)
• Insulinlignende vækstfaktor 1 (IGF-1)
• Luteiniserende hormon (LH)
• Osmolalitetstest for blod og urin
• Testosteronniveau
• Skjoldbruskkirtelstimulerende hormon (TSH)
• Skjoldbruskkirtelhormon (T4)
• Biopsi af hypofysen

Niveauet af et hypofysehormon kan være højt i blodbanen, hvis du har en hypofysetumor, der producerer for meget af det hormon. Tumoren kan knuse andre celler i hypofysen, hvilket fører til lave niveauer af andre hormoner.

Hvis hypopituitarisme er forårsaget af en tumor, skal du muligvis have operation for at fjerne tumoren. Strålebehandling kan også være nødvendig.

Du har brug for livslang hormonmedicin for at erstatte hormoner, der ikke længere fremstilles af organer under hypofysens kontrol. Disse kan omfatte:

• Kortikosteroider (kortisol)
• Væksthormon
• Kønshormoner (testosteron for mænd og østrogen for kvinder)
• Skjoldbruskkirtelhormon
• Desmopressin

Der findes også stoffer til behandling af relateret infertilitet hos mænd og kvinder.

Hvis du tager glukokortikoidmedicin mod hypofyse ACTH-mangel, skal du være sikker på at du ved, hvornår du skal tage en stressdosis af din medicin. Diskuter dette med din sundhedsudbyder.

Medbring altid medicinsk id (kort, armbånd eller halskæde), der siger, at du har binyrebarkinsufficiens. ID'et skal også angive den type medicin og dosis, du har brug for i tilfælde af en nødsituation forårsaget af binyrebarkinsufficiens.

Hypopituitarisme er normalt permanent. Det kræver livslang behandling med en eller flere lægemidler. Men du kan forvente en normal levetid.

Hos børn kan hypopituitarisme forbedres, hvis tumoren fjernes under operationen.

Bivirkninger af medicin til behandling af hypopituitarisme kan udvikle sig. Du må dog ikke stoppe nogen medicin alene uden først at tale med din udbyder.

Ring til din udbyder, hvis du udvikler symptomer på hypopituitarisme.

I de fleste tilfælde kan forstyrrelsen ikke forhindres. Bevidsthed om risiko, såsom ved at tage visse lægemidler, kan muliggøre tidlig diagnose og behandling.

Hypofyse insufficiens; Panhypopituitarisme

• Endokrine kirtler
• Hypofyse
• Gonadotropiner
• Hypofysen og TSH

Burt MG, Ho KKY. Hypopituitarism og væksthormonmangel. I: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al., Red. Endokrinologi: voksen og pædiatrisk. 7. udgave Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitel 11.

Clemmons DR, Nieman LK. Tilgang til patienten med endokrin sygdom. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicin. 25. udgave Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap. 221.

Fleseriu M, Hashim IA, Karavitaki N, et al. Hormonal erstatning i hypopituitarisme hos voksne: en retningslinje for klinisk praksis for Endocrine Society. J Clin Endocrinol Metab. 2016; 101 (11): 3888-3921. PMID: 27736313 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27736313.