Primær biliær cirrose

Gallekanalerne er rør, der bevæger galde fra leveren til tyndtarmen. Galde er et stof, der hjælper med fordøjelsen. Alle galdegangene kaldes galdeveje.

Når galdekanalerne bliver hævede eller betændte, blokerer dette for galdestrømmen. Disse ændringer kan føre til ardannelse i leveren kaldet skrumpelever. Dette kaldes biliær cirrose. Avanceret skrumpelever kan føre til leversvigt.

Årsagen til betændte galdekanaler i leveren er ikke kendt. Imidlertid er primær biliær cirrose en autoimmun lidelse. Det betyder, at din krops immunsystem fejlagtigt angriber sundt væv. Sygdommen kan være forbundet med autoimmune lidelser såsom:

• Cøliaki
• Raynaud fænomen
• Sicca syndrom (tørre øjne eller mund)
• Skjoldbruskkirtel sygdom

Sygdommen rammer oftest middelaldrende kvinder.

Mere end halvdelen af ​​mennesker har ingen symptomer på diagnosetidspunktet. Symptomer begynder oftest langsomt. Tidlige symptomer kan omfatte:

• Kvalme og mavesmerter
• Træthed og tab af energi
• Fedtholdige aflejringer under huden
• Fed afføring
• Kløe
• Dårlig appetit og vægttab

Når leverfunktionen forværres, kan symptomerne omfatte:

• Væskeophobning i benene (ødem) og i underlivet (ascites)
• Gul farve i huden, slimhinderne eller øjnene (gulsot)
• Rødme på håndfladerne
• Hos mænd impotens, krympning af testiklerne og hævelse af brystet
• Let blå mærker og unormal blødning, ofte fra hævede vener i fordøjelseskanalen
• Forvirring eller problemer med at tænke
• Bleg eller lerfarvet afføring

Sundhedsudbyderen foretager en fysisk undersøgelse.

Følgende tests kan kontrollere, om din lever fungerer korrekt:

• Albumin blodprøve
• Leverfunktionstest (serum alkalisk fosfatase er vigtigst)
• Protrombintid (PT)
• Kolesterol og lipoprotein blodprøver

Andre tests, der kan hjælpe med at måle, hvor alvorlig leversygdom kan være, inkluderer:

• Forhøjet immunglobulin M-niveau i blodet
• Leverbiopsi
• Antimitokondrie antistoffer (resultaterne er positive i ca. 95% af tilfældene)
• Specielle typer ultralyd eller MR, der måler mængden af ​​arvæv (kan kaldes elastografi)
• Magnetisk resonans cholangiopancreatography (MRCP)

Målet med behandlingen er at lette symptomer og forhindre komplikationer.

Cholestyramin (eller colestipol) kan reducere kløe. Ursodeoxycholsyre kan forbedre fjernelsen af ​​galde fra blodbanen. Dette kan forbedre overlevelsen hos nogle mennesker. Et nyere lægemiddel kaldet obeticholsyre (Ocaliva) er også tilgængeligt.

Vitaminerstatningsterapi genopretter vitamin A, K, E og D, som går tabt i fede afføring. Et calciumtilskud eller andre knoglemediciner kan tilsættes for at forhindre eller behandle svage eller bløde knogler.

Langsigtet overvågning og behandling af leversvigt er nødvendig.

Levertransplantation kan være vellykket, hvis det sker inden leversvigt opstår.

Resultatet kan variere. Hvis tilstanden ikke behandles, vil de fleste mennesker dø uden levertransplantation. Cirka en fjerdedel af mennesker, der har haft sygdommen i 10 år, vil have leversvigt. Læger kan nu bruge en statistisk model til at forudsige det bedste tidspunkt at foretage transplantationen. Andre sygdomme, såsom hypothyroidisme og anæmi, kan også udvikle sig.

Progressiv skrumpelever kan føre til leversvigt. Komplikationer kan omfatte:

• Blødende
• Hjerneskade (encefalopati)
• Ubalance mellem væske og elektrolyt
• Nyresvigt
• Malabsorption
• Underernæring
• Bløde eller svage knogler (osteomalacia eller osteoporose)
• Ascites (væskeophobning i bughulen)
• Øget risiko for leverkræft

Ring til din udbyder, hvis du har:

• Abdominal hævelse
• Blod i afføringen
• Forvirring
• Gulsot
• Kløe i huden, der ikke forsvinder og ikke er relateret til andre årsager
• Opkastning af blod

Primær biliær cholangitis; PBC

• Cirrose - udflåd

• Fordøjelsessystemet
• Galdevej

Eaton JE, Lindor KD. Primær biliær cholangitis. I: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, red. Sleisenger og Fordtrans mave- og leversygdom. 11. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kap. 91.

Fogel EL, Sherman S. Sygdomme i galdeblæren og galdegangene. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicin. 26. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap. 146.

Lamper LW. Lever: ikke-neoplastiske sygdomme. I: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, eds. Rosai og Ackermans kirurgiske patologi. 11. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitel 19.

Smith A, Baumgartner K, Bositis C. cirrose: diagnose og styring. Er Fam Læge. 2019; 100 (12): 759-770. PMID: 31845776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31845776/.