Hvad er Vogt-Koyanagi-Harada syndrom

Indhold

• Hvad der forårsager
• Mulige symptomer
• Hvordan behandlingen udføres

Vogt-Koyanagi-Harada syndrom er en sjælden sygdom, der påvirker væv, der indeholder melanocytter, såsom øjne, centralnervesystemet, øre og hud, der forårsager betændelse i nethinden, ofte forbundet med dermatologiske problemer og høreproblemer.

Dette syndrom forekommer hovedsageligt hos unge voksne mellem 20 og 40 år, hvor kvinder er mest berørt. Behandlingen består af administration af kortikosteroider og immunmodulatorer.

Hvad der forårsager

Årsagen til sygdommen er endnu ikke kendt, men det antages, at det er en autoimmun sygdom, hvor der er aggression på overfladen af ​​melanocytterne, hvilket fremmer en inflammatorisk reaktion med overvejende T-lymfocytter.

Mulige symptomer

Symptomerne på dette syndrom afhænger af det stadium, du befinder dig i:

Prodromal scene

På dette stadium vises systemiske symptomer svarende til influenzalignende symptomer ledsaget af neurologiske symptomer, der kun varer et par dage. De mest almindelige symptomer er feber, hovedpine, meningisme, kvalme, svimmelhed, smerter omkring øjnene, tinnitus, generaliseret muskelsvaghed, delvis lammelse på den ene side af kroppen, vanskeligheder med at formulere ord korrekt eller opfatte sprog, fotofobi, lakrimation, hud og overfølsomhed i hovedbunden.

Uveitis stadium

På dette stadium dominerer okulære manifestationer, såsom betændelse i nethinden, nedsat syn og i sidste ende nethindeløsning. Nogle mennesker kan også opleve hørselssymptomer som tinnitus, smerter og ubehag i ørerne.

Kronisk fase

På dette stadium vises okulære og dermatologiske symptomer, såsom vitiligo, depigmentering af øjenvipper, øjenbryn, som kan vare fra måneder til år. Vitiligo har en tendens til at være symmetrisk fordelt over hovedet, ansigtet og bagagerummet og kan være permanent.

Gentagelsesfase

På dette stadium kan folk udvikle kronisk betændelse i nethinden, grå stær, glaukom, koroid neovaskularisering og subretinal fibrose.

Hvordan behandlingen udføres

Behandling består af indgivelse af høje doser af kortikosteroider, såsom prednison eller prednisolon, især i den akutte fase af sygdommen, i mindst 6 måneder. Denne behandling kan forårsage resistens og leverdysfunktion, og i disse tilfælde er det muligt at vælge brugen af ​​betamethason eller dexamethason.

Hos mennesker, hvis bivirkninger af kortikosteroider gør brugen i minimalt effektive doser uholdbar, kan immunmodulatorer såsom cyclosporin A, methotrexat, azathioprin, tacrolimus eller adalimumab anvendes, som er blevet brugt med gode resultater.

I tilfælde af resistens over for kortikosteroider og hos mennesker, der heller ikke reagerer på immunmodulatorisk behandling, kan intravenøs immunglobulin anvendes.