Wiskott-Aldrich syndrom

Indhold

• Symptomer på Wiskott-Aldrich syndrom
• Behandling for Wiskott-Aldrich syndrom

Wiskott-Aldrich syndrom er en genetisk sygdom, der kompromitterer immunsystemet, der involverer T- og B-lymfocytter, og blodceller, der hjælper med at kontrollere blødning, blodplader.

Symptomer på Wiskott-Aldrich syndrom

Symptomer på wiskott-Aldrich syndrom kan være:

Tendens til blødning:

• Reduceret antal og størrelse af blodplader i blodet
• Kutane blødninger karakteriseret ved rødblå prikker på størrelse med et stifthoved, kaldet “petechiae”, eller de kan være større og ligne blå mærker;
• Blodige afføring (især i barndommen), blødende tandkød og langvarig næseblod.

Hyppige infektioner forårsaget af alle typer mikroorganismer såsom:

• Otitis media, bihulebetændelse, lungebetændelse;
• Meningitis, lungebetændelse forårsaget af Pneumocystis jiroveci;
• Virusinfektion forårsaget af molluscum contagiosum.

Eksem:

• Hyppige hudinfektioner;
• Mørke pletter på huden.

Autoimmune manifestationer:

• Vaskulitis;
• Hæmolytisk anæmi;
• Idiopatisk trombocytopen purpura.

Diagnosen for denne sygdom kan stilles af børnelægen efter klinisk observation af symptomerne og specifikke tests. At vurdere størrelsen på blodplader er en af ​​måderne til at diagnosticere sygdommen, da få sygdomme har denne egenskab.

Behandling for Wiskott-Aldrich syndrom

Den mest egnede behandling for Wiskott-Aldrich-syndrom er knoglemarvstransplantation. Andre former for behandling er fjernelse af milten, da dette organ ødelægger den lille mængde blodplader, som mennesker med dette syndrom har, anvendelsen af ​​hæmoglobin og brugen af ​​antibiotika.

Den forventede levealder for mennesker med dette syndrom er lav. De, der overlever efter ti år, udvikler normalt tumorer som lymfom og leukæmi.