Blød vævs-Sarcoma (Rhabdomyosarcoma)

Indhold

• Hvad er bløddelssarkom?
• Hvad er symptomerne på en bløddelssarkom?
• Hvad forårsager bløddelssarkomer?
• Hvem risikerer at udvikle en bløddelssarkom?
• Genetiske risikofaktorer
• Toksineksponering
• Strålingseksponering
• Hvordan diagnosticeres bløddelssarkom?
• Billedteknikker
• Biopsi
• Iscenesættelse af kræft
• Hvad er behandlingerne for en bløddelssarkom?
• Kirurgi
• Kemoterapi
• Strålebehandling
• Hvad er de potentielle komplikationer ved bløddelssarkom?
• Hvad er de langsigtede udsigter?

Hvad er bløddelssarkom?

Sarcoma er en type kræft, der udvikler sig i knogler eller blødt væv. Dit blødt væv inkluderer:

• blodårer
• nerver
• sener
• muskler
• fed
• fibrøst væv
• de nedre lag af huden (ikke det ydre lag)
• foring af samlingerne

Flere typer unormale vækster kan forekomme i blødt væv. Hvis en vækst er en sarkom, er det en ondartet tumor eller kræft. Ondartet betyder, at dele af tumoren kan bryde ud og sprede sig i omgivende væv. Disse flugtede celler bevæger sig gennem kroppen og lægger sig i leveren, lungerne, hjernen eller andre vigtige organer.

Sarcomas af blødt væv er relativt usædvanligt, især sammenlignet med karcinomer, en anden type ondartet tumor. Sarcomas kan være livstruende, især hvis de diagnosticeres, når en tumor allerede er stor eller har spredt sig til andet væv.

Bløddelssarkomer findes oftest i arme eller ben, men kan også findes i bagagerummet, indre organer, hoved og hals samt bagsiden af ​​bughulen.

Der er mange slags bløddelssarkomer. En sarkom er kategoriseret efter det væv, hvori det er vokset:

• Ondartede tumorer i fedt kaldes liposarcomas.
• I glat muskulatur omkring indre organer er kræftformede sarkomer kendt som leiomyosarkomer.
• Rhabdomyosarcomas er ondartede tumorer i knoglemuskler. Skelettemuskler findes i dine arme, ben og andre områder af kroppen. Denne type muskler muliggør bevægelse.
• Gastrointestinale stromale tumorer (GIST) er maligniteter, der begynder i mave-tarmkanalen (GI) eller fordøjelseskanalen.

Selvom de også forekommer hos voksne, er rhabdomyosarkomer de mest almindelige bløddelssarkomer hos børn og unge.

Andre bløddelssarkomer, der er meget sjældne, inkluderer:

• neurofibrosarcomas
• ondartede schwannomas
• neurogene sarkomer
• synoviale sarkomer
• angiosarkomer
• Kaposi sarkomer
• fibrosarkomer
• ondartede mesenchymomer
• alveolære bløde del sarkomer
• epitelioidsarkomer
• klare cellesarkomer
• pleomorfe udifferentierede sarkomer
• spindelcelle tumorer

Hvad er symptomerne på en bløddelssarkom?

I sine tidlige stadier kan en bløddelssarkom muligvis ikke forårsage nogen symptomer. En smertefri klump eller masse under huden på din arm eller ben kan være det første tegn på en bløddelssarkom. Hvis der udvikler en bløddelssarkom i din mave, opdages den muligvis ikke, før den er meget stor og presser på andre strukturer. Du kan have smerter eller åndedrætsbesvær fra en tumor, der presser på dine lunger.

Et andet muligt symptom er en tarmblokering. Dette kan forekomme, hvis der vokser en blød vævstumor i din mave. Tumoren skubber for hårdt mod dine tarme og forhindrer mad i at bevæge sig let igennem. Andre symptomer inkluderer blod i afføring eller opkast eller sort, tjæret afføring.

Hvad forårsager bløddelssarkomer?

Normalt identificeres ikke årsagen til en bløddelssarkom.

Undtagelsen herfra er Kaposi sarkom. Kaposi sarkom er en kræft i slimhinden i blod eller lymfekar. Denne kræft forårsager lilla eller brune læsioner på huden. Det skyldes infektion med den humane herpesvirus 8 (HHV-8). Det forekommer ofte hos mennesker med nedsat immunfunktion, såsom dem, der er inficeret med HIV, men det kan også opstå uden HIV-infektion.

Hvem risikerer at udvikle en bløddelssarkom?

Genetiske risikofaktorer

Nogle arvede eller erhvervede DNA-mutationer eller defekter kan gøre dig mere tilbøjelig til at udvikle en bløddelssarkom:

• Basalcelle nevus syndrom øger din risiko for basalcelle hudkræft, rhabdomyosarkom og fibrosarkom.
• Arvet retinoblastom forårsager en slags øjenkræft i barndommen, men det kan også øge risikoen for andre bløddelssarkomer.
• Li-Fraumeni syndrom øger risikoen for mange slags kræft, ofte som følge af eksponering for stråling.
• Gardners syndrom fører til kræft i maven eller tarmen.
• Neurofibromatosis kan forårsage tumorservetumorer.
• Knoldsklerose kan resultere i rabdomyosarkom.
• Werners syndrom kan forårsage mange helbredsproblemer, herunder en øget risiko for alle bløddelssarkomer.

Toksineksponering

Eksponering for visse toksiner, såsom dioxin, vinylchlorid, arsen og herbicider, der indeholder fenoxyeddikesyre i høje doser, kan øge din risiko for at udvikle sarcomer med blødt væv.

Strålingseksponering

Strålingseksponering, især fra strålebehandling, kan være en risikofaktor. Strålebehandling behandler ofte mere almindelige kræftformer såsom brystkræft, prostatacancer eller lymfomer. Imidlertid kan denne effektive terapi øge din risiko for at udvikle visse andre former for kræft, såsom en bløddelssarkom.

Hvordan diagnosticeres bløddelssarkom?

Læger kan normalt kun diagnosticere bløddelssarkom, når tumoren bliver stor nok til at blive bemærket, fordi der er meget få tidlige symptomer. På det tidspunkt, kræften forårsager genkendelige tegn, kan den allerede have spredt sig til andre væv og organer i kroppen.

Hvis din læge har mistanke om en bløddelssarkom, får de en komplet familiehistorie for at se, om andre medlemmer af din familie kan have haft nogen sjældne former for kræft. Du har sandsynligvis også en fysisk undersøgelse for at kontrollere dit generelle helbred. Dette kan hjælpe med at bestemme de behandlinger, der er bedst for dig.

Billedteknikker

Din læge vil undersøge tumorens placering ved hjælp af billeddannelsesscanninger såsom simple røntgenstråler eller en CT-scanning. CT-scanningen kan også involvere anvendelse af et injiceret farvestof for at gøre tumoren lettere at se. Din læge kan også bestille en MR, PET-scanning eller en ultralyd.

Biopsi

I sidste ende skal en biopsi bekræfte diagnosen. Denne test involverer normalt indsættelse af en nål i en tumor og fjernelse af en lille prøve.

I nogle tilfælde kan din læge muligvis bruge en skalpell til at skære en del af svulsten væk, så det er lettere at undersøge. Andre gange, især hvis tumoren presser på et vigtigt organ, såsom dine tarme eller lunger, vil din læge fjerne hele tumoren og de omgivende lymfeknuder.

Vævet fra tumoren undersøges under et mikroskop for at bestemme, om tumoren er godartet eller ondartet. En godartet tumor invaderer ikke andet væv, men en ondartet tumor kan.

Nogle andre test udført på en tumorprøve fra en biopsi inkluderer:

• immunohistokemi, der ser efter antigener eller steder på tumorceller, som visse antistoffer kan bindes til
• cytogen analyse, der ser efter ændringer i tumorcellernes kromosomer
• fluorescens in situ hybridisering (FISH), en test for at kigge efter bestemte gener eller korte stykker DNA
• flowcytometri, som er en test, der ser på antallet af celler, deres helbred og tilstedeværelsen af ​​tumormarkører på overfladen af ​​celler

Iscenesættelse af kræft

Hvis din biopsi bekræfter kræft, vil din læge klassificere og fase kræft ved at se på cellerne under mikroskopet og sammenligne dem med normale celler af den slags væv. Iscenesættelse er baseret på tumorens størrelse, tumorens karakter (hvor sandsynligt det er at sprede sig, rangordnet grad 1 [lav] til grad 3 [høj]), og om kræften har spredt sig til lymfeknuder eller andre steder. Følgende er de forskellige faser:

• Trin 1A: tumor er 5 cm eller mindre i størrelse, grad 1, og kræften har ikke spredt sig til lymfeknuder eller fjerne steder
• Fase 1B: tumor er større end 5 cm, grad 1, og kræften har ikke spredt sig til lymfeknuder eller fjerne steder
• Fase 2A: tumor er 5 cm eller mindre, grad 2 eller 3, og kræften har ikke spredt sig til lymfeknuder eller fjerne steder
• Fase 2B: tumor er større end 5 cm, grad 2, og kræften har ikke spredt sig til lymfeknuder eller fjerne steder
• Trin 3A: tumor er større end 5 cm, grad 3, og kræften har ikke spredt sig til lymfeknuder eller fjerne steder ELLER tumor er nogen størrelse, og kræft har spredt sig til nærliggende lymfeknuder, men ikke til andre steder
• Trin 4: tumor er en hvilken som helst størrelse og enhver kvalitet og har spredt sig til lymfeknuder og / eller til andre steder

Hvad er behandlingerne for en bløddelssarkom?

Bløddelssarkomer er sjældne, og det er bedst at søge behandling på et anlæg, der er bekendt med din type kræft.

Behandlingen afhænger af placeringen af ​​tumoren og den nøjagtige celletype, som tumoren stammer fra (for eksempel muskler, nerve eller fedt). Hvis tumoren har metastaseret eller spredt sig til andet væv, påvirker dette også behandlingen.

Kirurgi

Kirurgisk behandling er den mest almindelige indledende terapi. Din læge vil fjerne tumoren og noget af det omgivende sunde væv og teste for at se, om der stadig er nogle tumorceller i din krop. Hvis tumoren er på andre kendte steder, kan din læge også fjerne disse sekundære tumorer.

Din læge kan også være nødt til at fjerne omgivende lymfeknuder, som er små organer i immunsystemet. Lymfeknuder er ofte de første steder, hvor tumorceller spreder sig.

Tidligere har læger ofte brug for at amputere en lem, der havde tumorer. Nu kan brug af avancerede kirurgiske teknikker, stråling og kemoterapi ofte redde et lem. Imidlertid kan store tumorer, der påvirker større blodkar og nerver, stadig kræve amputation af lemmerne.

Risikoen ved operation inkluderer:

• blødende
• infektion
• skader på nærliggende nerver
• reaktioner på anæstesi

Kemoterapi

Kemoterapi bruges også til behandling af nogle bløddelssarkomer. Kemoterapi er brugen af ​​toksiske stoffer til at dræbe celler, der opdeles og formerer sig hurtigt, såsom tumorceller. Kemoterapi beskadiger også andre celler, der deler sig hurtigt, såsom knoglemarvsceller, foringen i din tarm eller hårsækkene. Denne skade fører til mange bivirkninger. Men hvis kræftceller spreder sig ud over den originale tumor, kan kemoterapi effektivt dræbe dem af, inden de begynder at danne nye tumorer og skade vitale organer.

Kemoterapi dræber ikke alle bløddelssarkomer. Imidlertid behandler kemoterapimetoder effektivt en af ​​de mest almindelige sarkomer, rhabdomyosarkom. Lægemidler såsom doxorubicin (Adriamycin) og dactinomycin (Cosmegen) kan også behandle bløddelssarcomer. Der er mange andre medikamenter, der er specifikke for den vævstype, som tumoren startede i.

Strålebehandling

Ved strålebehandling beskadiger højenergi-stråler af partikler, såsom røntgenstråler eller gammastråler, cellerne DNA. Hurtigt opdelte celler såsom tumorceller er meget mere tilbøjelige til at dø af denne eksponering end normale celler, selvom nogle normale celler også dør. Nogle gange kombinerer læger kemoterapi og strålebehandling for at gøre hver enkelt mere effektiv og dræbe flere tumorceller.

Bivirkningerne af kemoterapi og stråling inkluderer:

• kvalme
• opkastning
• vægttab
• hårtab
• nervesmerter
• andre bivirkninger, der er specifikke for hver type lægemiddelregime

Hvad er de potentielle komplikationer ved bløddelssarkom?

Komplikationer fra selve tumoren afhænger af placeringen og størrelsen af ​​tumoren. Tumoren kan presse på vigtige strukturer såsom:

• lunger
• tarme
• nerver
• blodårer

Tumoren kan også invadere og beskadige væv i nærheden. Hvis tumoren metastaserer, hvilket betyder, at celler bryder sammen og ender på andre steder, såsom det følgende, kan nye tumorer vokse i disse organer:

• knogle
• hjerne
• lever
• lunge

På disse steder kan tumorer forårsage omfattende og livstruende skader.

Hvad er de langsigtede udsigter?

Langvarig overlevelse fra en bløddelssarkom afhænger af den specifikke type sarkom. Outlook afhænger også af, hvor avanceret kræften er, når den først diagnosticeres.

Kræft i fase 1 vil sandsynligvis være meget lettere at behandle end kræft i fase 4 og har en højere overlevelsesrate. En tumor, der er lille, ikke har spredt sig ud i omgivende væv og er på et let tilgængeligt sted, f.eks. Underarmen, vil være lettere at behandle og fjerne fuldstændigt ved operation.

En tumor, der er stor, omgivet af mange blodkar (hvilket gør operation vanskelig) og har metastaseret til leveren eller lungen er meget sværere at behandle.

Chancerne for bedring afhænger af:

• placeringen af ​​tumoren
• celletypen
• tumorens karakter og trin
• hvorvidt tumoren kan fjernes kirurgisk eller ej
• din alder
• dit helbred
• om tumoren er tilbagevendende eller ny

Efter den første diagnose og behandling skal du ofte se din læge for kontrol, selvom svulsten er i remission, hvilket betyder, at den ikke kan påvises eller ikke vokser. Røntgenstråler, CT-scanninger og MR-scanninger kan være nødvendige for at kontrollere, om nogen tumor er gentaget på det oprindelige sted eller andre steder i din krop.