Oligohydramnios Sequence (Potter's Syndrome)

Indhold

• Hvad er oligohydramnios-sekvens?
• Hvorfor er fostervand vigtig?
• Hvad forårsager oligohydramnios-sekvens?
• Hvem er i fare for oligohydramnios-sekvens?
• Hvad er symptomerne på oligohydramnios-sekvens?
• Hvordan diagnosticeres oligohydramnios-sekvens?
• Hvordan behandles oligohydramnios-sekvens?
• Hvad er udsigterne for oligohydramnios-sekvens?
• Q & A
• Q:
• EN:

Hvad er oligohydramnios-sekvens?

Under graviditet bades et foster i fostervand. At ikke have nok fostervand er en tilstand, der kaldes oligohydramnios. Fostervand er kritisk. Det hjælper fosteret med at udvikle sig ordentligt. Oligohydramnios er forbundet med mange forskellige tilstande, der påvirker et fosters organer.

Oligohydramnios-sekvens er den tilstand, der udvikler sig under graviditet, når oligohydramnios opstår. Oligohydramnios-sekvens, eller Potter's syndrom, er en kæde af hændelser, der resulterer i svære abnormaliteter hos fosteret. Navnet henviser til Dr. Edith Potter, der først karakteriserede det fysiske udseende af fostre eller nyfødte, der har tilstanden.

Ikke alle fostre udvikler abnormiteter på grund af lave niveauer af fostervand. Forekomsten af ​​Oligohydramnios-sekvens afhænger af et par faktorer: graviditetsstadiet og niveauet af fostervand. De senere graviditetsstadier ser ud til at være de mest besværlige. Hvis oligohydramnios-sekvens forekommer på det tidspunkt, jo alvorligere kan tilstanden være.

Oligohydramnios forekommer i ca. 4 procent af graviditeterne. Ikke alle tilfælde involverer et kraftigt fald i væske. Oligohydramnios-sekvens forekommer hos ca. 1 ud af 4.000 fødsler ifølge Journal of Clinical Neurology.

Hvorfor er fostervand vigtig?

Fostervandet tjener flere hovedformål for en voksende baby. Disse inkluderer:

• hjælp til vækst og udvikling af babyens lunger
• pude og beskyt babyen
• hjælpe babyens muskler og knogler med at udvikle sig
• hold navlestrengen i at blive komprimeret, hvilket kan påvirke blodtilførslen og næring til babyen
• oprethold en konstant temperatur
• smør fosterets kropsdele og forhindrer dem i at smelte sammen

Fostervand har også næringsstoffer, hormoner og antistoffer, der hjælper med at bekæmpe infektioner. Ved ca. 36 ugers graviditet vil en kvinde typisk have ca. 1 liter fostervand i livmoderen, ifølge March of Dimes.

Hvad forårsager oligohydramnios-sekvens?

Det er ikke altid muligt at bestemme, hvad der forårsager lave niveauer af fostervand. En potentiel årsag er den kontinuerlige lækage af fostervand, fordi fostervandsmembranerne er brudt.

Efter 20-ugers udviklingspunkt udgør en baby's urin i vid udstrækning fostervand. Babyens nyrer er ansvarlige for filtrering af væsker og produktion af urin. Hvis nyrerne ikke fungerer korrekt, kan babyen ikke få nok urin. Dette vil resultere i utilstrækkelig fostervand. Kæden af ​​hændelser, der skyldes nyredefekter (såsom misdannelse eller fiasko) kan føre til oligohydramnios-sekvens.

Nogle gange kan genetiske mutationer påvirke nyrens udvikling. Eksempler på disse abnormiteter kan omfatte:

• autosomal dominerende polycystisk nyresygdom
• autosomal recessiv polycystisk nyresygdom
• arvelig nyre-adysplasi

At have forhøjet blodtryk eller diabetes inden en kvinde bliver gravid kan også bidrage til oligohydramnios-sekvens.

Hvem er i fare for oligohydramnios-sekvens?

Oligohydramnios-sekvens påvirker oftest mandlige babyer. Der ser ud til at være en genetisk årsag til nogle årsager til fosterets nyresvigt.

En familiehistorie med visse nyresygdomme kan øge en kvindes risiko for at udvikle oligohydramnios-sekvens under graviditet.

Hvad er symptomerne på oligohydramnios-sekvens?

Flere føtal symptomer kan forekomme, når fostervandet er for lavt.

Begrænset fostervand gør det ammoniske hulrum mindre end normalt. Dette begrænser fosteret, som forstyrrer normal udvikling og vækst. Symptomerne på oligohydramnios-sekvens i et foster kan omfatte ansigts abnormiteter, herunder:

• bred næsebro
• øjne med vidt afstand
• lave ører

Når oligohydramnios-sekvens er forårsaget af føtal nyresvigt, er urinproduktionen efter fødslen lav eller fraværende. Begrænset fostervand påvirker også normal lungeudvikling. Hvis en baby overlever gennem fødslen, vil han eller hun sandsynligvis have svært ved at trække vejret.

Hvordan diagnosticeres oligohydramnios-sekvens?

En læge kan diagnosticere oligohydramnios-sekvens med en ultralyd. En ultralyd kan påvise lave niveauer af fostervand og unormal nyreudvikling i fosteret.

Lækage fostervand er et andet muligt tegn på oligohydramnios-sekvens. Lækage forekommer dog ikke altid.

Når en baby er født, kan et røntgenbillede af lungerne og nyrerne hjælpe en læge med at kontrollere, om der er unormal udvikling. Dette kan hjælpe med at diagnosticere oligohydramnios-sekvens hos en nyfødt.

Hvordan behandles oligohydramnios-sekvens?

Der er i øjeblikket ingen kur mod oligohydramnios-sekvens. Nogle gange vil lægerne udføre en amnioinfusion, som involverer infusion af væske i livmoderen. Væsken indeholder ikke de samme hormoner og antistoffer som en mors fostervand. Men det dæmper babyen og giver den mere tid til at udvikle sig. Denne infusion kan øge risikoen for infektion og er muligvis ikke nok til at hjælpe lungerne med at udvikle sig.

I mange tilfælde kan tilstanden forårsage spontanabort. I andre tilfælde er fosteret dødfødt eller dør kort efter fødslen. Hvis en baby overlever indtil fødslen, kan han eller hun have behov for genoplivning.

Hvad er udsigterne for oligohydramnios-sekvens?

Prognosen for oligohydramnios-sekvens er normalt meget dårlig. Tilstanden er normalt dødelig. Da et spædbarns lunger ikke udvikler sig ordentligt på grund af mangel på fostervand, oplever barnet ofte åndedrætsbesvær.

Effekter forbundet med oligohydramnios-sekvens inkluderer:

• fødselsdefekter, såsom forkert fungerende nyrer
• spontanabort eller føtal død før 20 ugers graviditet
• for tidlig fødsel eller fødsel inden en baby har udviklet sig i 37 uger
• dødfødsel, hvor en baby dør i livmoderen, inden de er 20 uger gamle

Hvis en baby oplever oligohydramnios-sekvens, og babyen er udviklet nok til at blive født, kan en læge anbefale at føde babyen via kejsersnit (C-sektion). Dette kan gøre det muligt for babyens lunger at modnes. Overlevelsesrater afhænger ofte af babyens lungeudvikling. Babyer kan også opleve nyresvigt. Babyen kan muligvis modtage dialyse for at fungere som en kunstig nyre og måske modtage en nyretransplantation, når de bliver ældre.

Desværre er der i øjeblikket ingen kendt forebyggelse af oligohydramnios-sekvens.

Q & A

Q:

Er det muligt for et foster at overleve oligohydramnios-sekvens og leve et normalt, sundt liv? I bekræftende fald, er der nogen sundhedsmæssige komplikationer, der kan have brug for langvarig behandling?

EN:

Modtagelse af diagnosen af ​​oligohydramnios-sekvens indebærer tilstedeværelsen af ​​en vis grad af fysisk misdannelse. Afgrænsningen af ​​disse misdannelser i et fostrets overlevelse afhænger i vid udstrækning af hvor mange nyrer der er påvirket. Vigtigst afhænger det af, om lungerne har udviklet sig. Hvis et foster har oligohydramnios-sekvens, men har tilstrækkelig lungeudvikling og nyrefunktion, kan det overleve fødsel, modtage dialyse og til sidst modtage en nyretransplantation. Ellers er prognosen desværre ugunstig. Du er velkommen til at henvise til webstedet potterssyndrome.org for at få flere oplysninger efter behov.

Michael Charles, MDAnswers repræsenterer udtalelser fra vores medicinske eksperter. Alt indhold er strengt informativt og bør ikke betragtes som medicinsk rådgivning.