Hvad er Kernicterus?

Indhold

• Oversigt
• Symptomer på kernicterus
• Kernicterus hos voksne
• Hvad forårsager kernicterus?
• Rh sygdom eller ABO inkompatibilitet
• Crigler-Najjar syndrom
• Kernicterus og sulfonamider
• Kernicterus risikofaktorer
• Hvordan diagnosticeres kernicterus?
• Kernicterus-behandling
• Komplikationer af kernicterus
• Outlook til kernicterus

Oversigt

Kernicterus er en type hjerneskade, der oftest ses hos babyer. Det er forårsaget af en ekstrem ophopning af bilirubin i hjernen. Bilirubin er et affaldsprodukt, der produceres, når din lever nedbryder gamle røde blodlegemer, så din krop kan fjerne dem.

Det er normalt, at nyfødte har høje bilirubin-niveauer. Dette er kendt som nyfødt gulsot. Cirka 60 procent af babyer har gulsot, fordi deres kroppe ikke kan fjerne bilirubin så godt som de burde. Kernicterus er meget sjældnere. Det involverer farligt høje bilirubin-niveauer.

Kernicterus er en medicinsk nødsituation. Babyer med denne tilstand skal behandles med det samme for at nedbringe deres bilirubin-niveauer og forhindre yderligere hjerneskade.

Symptomer på kernicterus

Tegn på gulsot kan vises inden for de første dage af en nyfødtes liv. Gulsot får babyens hud og øjnets hvide til at få en gullig farve. Kernicterus-symptomer er mere alvorlige.

Babyer med kernicterus er også sløv. Dette betyder, at de er usædvanligt søvnige. Alle babyer sover meget, men sløret babyer sover endnu mere end det er typisk og er meget vanskelige at vågne op. Når de vågner, falder de ofte tilbage i dvale.

Andre symptomer på kernicterus inkluderer:

• højt grædende
• nedsat appetit og mindre fodring end normalt
• utrøstelig gråd
• diskett eller slap krop
• manglende reflekser
• bue af hovedet og hæle tilbage, som en bue
• ukontrollerbare bevægelser
• opkastning
• usædvanlige øjenbevægelser
• mangel på våde eller beskidte bleer
• feber
• anfald

Hvis du bemærker disse symptomer, skal du straks kontakte en læge eller medbringe din baby til hospitalet med det samme.

Kernicterus hos voksne

Kernicterus er meget sjælden hos voksne. De forhold, der forårsager det, påvirker ofte spædbørn. Det er muligt for voksne at udvikle høje bilirubin-niveauer, men næsten aldrig kernicterus.

Forhold, der kan forårsage meget høje bilirubin-niveauer hos voksne, inkluderer:

• Crigler-Najjar syndrom: En arvelig tilstand, der gør det sværere for kroppen at nedbryde bilirubin.
• Dubin-Johnson syndrom: En sjælden, arvelig lidelse, der forhindrer kroppen i at effektivt fjerne bilirubin. Denne betingelse forårsager ikke kernicterus.
• Gilberts syndrom: En tilstand, hvor leveren ikke kan behandle bilirubin korrekt.
• Rotorsyndrom: En arvelig lidelse, der får bilirubin-niveauer til at opbygges i blodet. Denne betingelse forårsager ikke kernicterus.

Hvad forårsager kernicterus?

Kernicterus er forårsaget af svær gulsot, der ikke behandles. Gulsot er et almindeligt problem hos nyfødte. Det sker, fordi en nyfødt lever ikke kan behandle bilirubin hurtigt nok. Bilirubin opbygges som et resultat af babyens blodbane.

Der er to typer bilirubin i kroppen:

• Ukonjugeret bilirubin: Denne type bilirubin rejser fra din blodbane til din lever. Det er ikke vandopløseligt, hvilket betyder, at det ikke opløses i vand, så det kan opbygges i din krops væv.
• Konjugeret bilirubin: Dette konverteres fra ukonjugeret bilirubin i din lever. Konjugeret bilirubin er vandopløselig, så det kan fjernes fra din krop gennem dine tarme.

Hvis ukonjugeret bilirubin ikke konverteres i leveren, kan det opbygges i babyens krop. Når niveauet af ukonjugeret bilirubin bliver meget højt, kan det bevæge sig ud af blodet og ind i hjernevævet. Ukonjugeret bilirubin kan føre til kernicterus, hvis noget får det til at opbygges. Konjugeret bilirubin krydser ikke fra blodet ind i hjernen og kan normalt fjernes fra din krop. Derfor fører konjugeret bilirubin ikke til kernicterus.

Der er flere potentielle årsager, der kan føre til ukonjugeret bilirubinopbygning:

Rh sygdom eller ABO inkompatibilitet

Undertiden er babyens og mors blodtyper ikke kompatible. Hvis en mor er Rh-negativ, betyder det, at hendes røde blodlegemer ikke har en bestemt type protein knyttet til dem. Det er muligt for hendes baby at have en anden Rh-faktor end hende. Hvis hendes baby er Rh-positiv, betyder det, at de har det protein, der er knyttet til deres røde blodlegemer. Dette er kendt som Rh inkompatibilitet.

Ved Rh-inkompatibilitet kan nogle af fosterets røde blodlegemer krydse placenta og komme ind i mors blodbane. Mors immunsystem genkender disse celler som fremmede. Det producerer proteiner kaldet antistoffer, der angriber babyens røde blodlegemer. Morens antistoffer kan derefter komme ind i babyens krop gennem morkagen og ødelægge babyens røde blodlegemer.

Da disse blodlegemer ødelægges, stiger babyens bilirubinniveauer. Efter at babyen er født, opbygges bilirubin i blodbanen og hjernen. Rh sygdom er sjælden i dag, fordi mødre kan behandles for den under graviditet.

En lignende, men mindre alvorlig tilstand kan undertiden forekomme, når en mor har type O-blod, og hendes baby har en anden type (ABO-inkompatibilitet). Dette er stadig ret almindeligt. Selvom disse babyer også har en højere risiko for kernicterus, kan det næsten altid forhindres med korrekt overvågning og tidlig behandling om nødvendigt.

Crigler-Najjar syndrom

Babyer med denne arvelige tilstand mangler et enzym, der er nødvendigt for at konvertere ukonjugeret bilirubin til konjugeret bilirubin til fjernelse. Som et resultat opbygges høje niveauer af bilirubin i deres blod.

Kernicterus og sulfonamider

Visse lægemidler - især antibiotika - er også blevet knyttet til kernicterus. Sulfonamider (også kaldet sulfa-lægemidler) er en gruppe antibiotika, der dræber bakterier. Et almindeligt antibiotikum kombinerer sulfonamid sulfamethoxazol med trimethoprim (SMX-TMP) til behandling af bakterielle infektioner. Undersøgelser har givet anledning til bekymring for, at sulfonamider kan øge risikoen for kernicterus.

Ukonjugeret bilirubin rejser normalt gennem blodbanen til leveren bundet til proteinalbuminet. I leveren omdannes den til konjugeret bilirubin, så den kan fjernes fra kroppen. Sulfonamider kan fjerne bilirubin fra albumin, hvilket øger niveauerne af bilirubin. Det ubundne bilirubin kan krydse ind i hjernen og forårsage kernicterus.

Kernicterus risikofaktorer

Babyer er mere tilbøjelige til at få svær gulsot og kernicterus, hvis de:

• Blev født for tidligt. Når babyer fødes før 37 uger, er deres lever endnu mindre veludviklet og vil tage længere tid at fjerne bilirubin effektivt.
• Fød ikke godt. Bilirubin fjernes i afføring. Dårlig fodring forhindrer babyer i at fremstille nok beskidte bleer.
• Har en forælder eller søskende, der havde gulsot som et spædbarn. Denne tilstand kan køre i familier. Det kan være knyttet til visse arvelige lidelser, såsom G6PD-mangel, der får de røde blodlegemer til at nedbryde for tidligt.
• Blev født til en mor med type O eller Rh-negativ blodtype. Mødre med disse blodtyper føder undertiden babyer, der har høje bilirubinniveauer.

Hvordan diagnosticeres kernicterus?

Kernicterus diagnosticeres oftest hos babyer. En test, der kan bruges til at kontrollere bilirubin-niveauer, er en lysmåler. En læge eller sygeplejerske vil kontrollere din babys bilirubin-niveauer ved at placere lysmåleren på din babys hoved. Lysmåleren fortæller, hvor meget bilirubin der er i din babys hud eller deres transkutane bilirubin (TcB) -niveau.

Hvis din babys TcB-niveau er højt, kan det være en indikation af, at bilirubin bygger sig op i deres krop. Din læge bestiller en bilirubin-blodprøve.

Kernicterus-behandling

Målet med behandlingen er at reducere mængden af ​​ukonjugeret bilirubin i en baby's krop, inden den når til niveauer, der forårsager hjerneskade af kernicterus.

Babyer med høje bilirubin-niveauer behandles ofte med fototerapi eller lysbehandling.Under denne behandling udsættes babyens blotte krop for et specielt lys. Lyset øger den hastighed, hvormed babyens krop nedbryder ukonjugeret bilirubin.

Komplikationer af kernicterus

Babyer med kernicterus kan udvikle disse komplikationer:

• athetoid cerebral parese, en type bevægelsesforstyrrelse forårsaget af hjerneskade
• mangel på muskeltonus
• muskelspasmer
• problemer med at koordinere bevægelse
• høretab og døvhed
• problemer med øjenbevægelse, herunder problemer med at slå op
• problemer med at tale
• intellektuel handicap
• farvede baby tænder

Outlook til kernicterus

Når symptomerne på kernicterus vises, er hjerneskader allerede begyndt. Behandlingen kan stoppe, men ikke vende denne skade. Derfor er det vigtigt at overvåge nyfødte for høje bilirubin-niveauer - især hvis de er i fare - og behandle dem hurtigt.