Hyperviskositetssyndrom

Indhold

• Hvad er symptomerne på hyperviskositetssyndrom?
• Hvad forårsager hyperviskositetssyndrom?
• Hvem er i fare for hyperviskositetssyndrom?
• Hvordan diagnosticeres hyperviskositetssyndrom?
• Hvordan behandles hyperviskositetssyndrom?
• Hvad er de langsigtede udsigter?

Hvad er hyperviskositetssyndrom?

Hyperviskositetssyndrom er en tilstand, hvor blod ikke kan strømme frit gennem dine arterier.

I dette syndrom kan arterielle blokeringer ske på grund af for mange røde blodlegemer, hvide blodlegemer eller proteiner i blodbanen. Det kan også forekomme med eventuelle unormalt formede røde blodlegemer, såsom med seglcelleanæmi.

Hyperviskositet forekommer hos både børn og voksne. Hos børn kan det påvirke deres vækst ved at reducere blodgennemstrømningen til vitale organer, såsom hjerte, tarm, nyrer og hjerne.

Hos voksne kan det forekomme med autoimmune sygdomme såsom reumatoid arthritis eller systemisk lupus. Det kan også udvikle sig med blodkræft såsom lymfom og leukæmi.

Hvad er symptomerne på hyperviskositetssyndrom?

Symptomerne forbundet med denne tilstand inkluderer hovedpine, krampeanfald og en rødlig tone på huden.

Hvis dit spædbarn er usædvanligt søvnig eller ikke vil fodre normalt, er dette en indikation af, at der er noget galt.

Generelt er symptomerne forbundet med denne tilstand resultatet af komplikationer, der opstår, når vitale organer ikke modtager nok ilt gennem blodet.

Andre symptomer på hyperviskositetssyndrom inkluderer:

• unormal blødning
• synsforstyrrelser
• svimmelhed
• brystsmerter
• stakåndet
• anfald
• koma
• vanskeligheder med at gå

Hvad forårsager hyperviskositetssyndrom?

Dette syndrom diagnosticeres hos spædbørn, når niveauet af samlede røde blodlegemer er over 65 procent. Dette kan være forårsaget af adskillige tilstande, der udvikler sig under graviditet eller på tidspunktet for fødslen. Disse kan omfatte:

• sen fastspænding af navlestrengen
• sygdomme arvet fra forældrene
• genetiske tilstande, såsom Downs syndrom
• Svangerskabsdiabetes

Det kan også være forårsaget af situationer, hvor der ikke leveres nok ilt til vævene i dit barns krop. Twin-to-twin transfusion syndrom, en tilstand, hvor tvillinger uligt deler blod mellem dem i livmoderen, kan være en anden årsag.

Hyperviskositetssyndrom kan også være forårsaget af tilstande, der påvirker blodcelleproduktionen, herunder:

• leukæmi, en kræft i blodet, der resulterer i for mange hvide blodlegemer
• polycytæmi vera, en kræft i blodet, der resulterer i for mange røde blodlegemer
• essentiel trombocytose, en blodtilstand, der opstår, når knoglemarv producerer for mange blodplader
• myelodysplastiske lidelser, en gruppe blodsygdomme, der forårsager unormalt antal bestemte blodlegemer, der trænger ud sunde celler i knoglemarven og ofte fører til svær anæmi

Hos voksne forårsager hyperviskositetssyndrom typisk symptomer, når blodviskositeten er mellem 6 og 7 målt målt i forhold til saltvand, men det kan være lavere. Normale værdier er normalt mellem 1,6 og 1,9.

Under behandlingen er målet at sænke viskositeten til det niveau, der er nødvendigt for at løse en persons symptomer.

Hvem er i fare for hyperviskositetssyndrom?

Denne tilstand påvirker ofte spædbørn, men den kan også udvikle sig i voksenalderen. Forløbet af denne tilstand afhænger af årsagen:

• Din baby har en højere risiko for at udvikle dette syndrom, hvis du har en familiehistorie af det.
• Også dem, der har en historie med alvorlige knoglemarvstilstande, har større risiko for at udvikle hyperviskositetssyndrom.

Hvordan diagnosticeres hyperviskositetssyndrom?

Hvis din læge har mistanke om, at dit spædbarn har dette syndrom, vil de bestille en blodprøve for at bestemme mængden af ​​røde blodlegemer i dit barns blodomløb.

Andre tests kan være nødvendige for at nå frem til en diagnose. Disse kan omfatte:

• komplet blodtal (CBC) for at se på alle blodkomponenter
• bilirubin test for at kontrollere niveauet af bilirubin i kroppen
• urinanalyse for at måle glukose, blod og protein i urinen
• blodsukkertest for at kontrollere blodsukkeret
• kreatinintest til måling af nyrefunktionen
• blodgas test for at kontrollere ilt niveauer i blodet
• leverfunktionstest for at kontrollere niveauet af leverproteiner
• blod kemi test for at kontrollere den kemiske balance i blodet

Din læge kan også finde ud af, at dit spædbarn oplever ting som gulsot, nyresvigt eller vejrtrækningsproblemer som et resultat af syndromet.

Hvordan behandles hyperviskositetssyndrom?

Hvis din babys læge finder ud af, at din baby har hyperviskositetssyndrom, overvåges din baby for mulige komplikationer.

Hvis tilstanden er alvorlig, kan din læge anbefale en delvis udvekslingstransfusion. Under denne procedure fjernes en lille mængde blod langsomt. Samtidig erstattes den udtagne mængde med en saltopløsning. Dette sænker det samlede antal røde blodlegemer, hvilket gør blodet mindre tykt uden at miste blodvolumen.

Din læge kan også anbefale hyppigere fodringer til din baby for at forbedre hydrering og reducere blodtykkelsen. Hvis din baby ikke reagerer på fodring, kan det være nødvendigt at få væske intravenøst.

Hos voksne skyldes hyperviskositetssyndrom ofte en underliggende tilstand som leukæmi. Tilstanden skal behandles ordentligt først for at se, om dette forbedrer hyperviskositeten. I alvorlige situationer kan plasmaferese anvendes.

Hvad er de langsigtede udsigter?

Hvis din baby har et mildt tilfælde af hyperviskositetssyndrom og ingen symptomer, behøver de muligvis ikke øjeblikkelig behandling. Der er en god chance for fuld bedring, især hvis årsagen ser ud til at være midlertidig.

Hvis årsagen er relateret til en genetisk eller arvelig tilstand, kan det kræve langvarig behandling.

Nogle børn, der er blevet diagnosticeret med dette syndrom, har udviklingsmæssige eller neurologiske problemer senere. Dette er generelt resultatet af mangel på blodgennemstrømning og ilt til hjernen og andre vitale organer.

Kontakt din babys læge, hvis du bemærker ændringer i dit barns adfærd, fodringsmønstre eller sovemønstre.

Komplikationer kan forekomme, hvis tilstanden er mere alvorlig, eller hvis din baby ikke reagerer på behandlingen. Disse komplikationer kan omfatte:

• slag
• nyresvigt
• nedsat motorstyring
• tab af bevægelse
• død af tarmvæv
• tilbagevendende anfald

Sørg for med det samme at rapportere symptomer, som din baby har, til deres læge.

Hos voksne er hyperviskositetssyndrom ofte relateret til et underliggende medicinsk problem.

Korrekt håndtering af igangværende sygdomme sammen med input fra en blodspecialist er de bedste måder at begrænse komplikationer fra denne tilstand.