Faktor VII-mangel

Indhold

• Hvilken rolle spiller faktor VII i normal blodpropper?
• 1. Vasokonstriktion
• 2. Dannelse af en blodpladeprop
• 3. Dannelse af et fibrinpropp
• 4. Sårheling og ødelæggelse af fibrinproppen
• Hvad forårsager faktor VII-mangel?
• Hvad er symptomerne på faktor VII-mangel?
• Hvordan diagnosticeres faktor VII-mangel?
• Hvordan behandles faktor VII-mangel?
• Kontrollerende blødning
• Behandling af underliggende tilstande
• Forebyggende behandling før operation
• Hvad er de langsigtede udsigter?

Oversigt

Faktor VII-mangel er en blodproppeforstyrrelse, der forårsager overdreven eller langvarig blødning efter en skade eller operation. Med faktor VII-mangel producerer din krop enten ikke nok faktor VII, eller noget forstyrrer din faktor VII, ofte en anden medicinsk tilstand.

Faktor VII er et protein produceret i leveren, der spiller en vigtig rolle i at hjælpe dit blod til at størkne. Det er en af ​​omkring 20 koagulationsfaktorer, der er involveret i den komplekse proces med blodkoagulation. For at forstå faktor VII-mangel hjælper det med at forstå den rolle, faktor VII spiller i normal blodpropper.

Hvilken rolle spiller faktor VII i normal blodpropper?

Den normale blodpropper forekommer i fire faser:

1. Vasokonstriktion

Når et blodkar skæres, sammentrækkes det beskadigede blodkar straks for at nedsætte blodtabet. Derefter frigiver det skadede blodkar et protein kaldet vævsfaktor i blodbanen. Frigivelsen af ​​vævsfaktor fungerer som et SOS-opkald, signalerer blodplader og andre koagulationsfaktorer for at rapportere til skadestedet.

2. Dannelse af en blodpladeprop

Blodplader i blodbanen er de første, der ankommer til skadestedet. De fastgør sig til det beskadigede væv og til hinanden og danner et midlertidigt blødt stik i såret. Denne proces er kendt som primær hæmostase.

3. Dannelse af et fibrinpropp

Når den midlertidige prop er på plads, gennemgår koagulationsfaktorerne i blodet en kompleks kædereaktion for at frigive fibrin, et hårdt, stramt protein. Fibrin bryder sig ind i og omkring den bløde blodprop, indtil den bliver en hård, uopløselig fibrinprop. Denne nye blodprop forsegler det ødelagte blodkar og skaber en beskyttende dækning for ny vævsvækst.

4. Sårheling og ødelæggelse af fibrinproppen

Efter et par dage begynder fibrinproppen at krympe og trækker sårkanterne sammen for at hjælpe nyt væv vokse over såret. Når vævet genopbygges, opløses fibrinproppen og absorberes.

Hvis faktor VII ikke fungerer ordentligt, eller hvis der er for lidt af den, kan den stærkere fibrinkoagel ikke dannes ordentligt.

Hvad forårsager faktor VII-mangel?

Faktor VII-mangel kan enten nedarves eller erhverves. Den nedarvede version er ret sjælden. Færre end 200 dokumenterede sager er blevet rapporteret. Begge dine forældre skal bære genet for at blive påvirket.

Erhvervet faktor VII-mangel forekommer derimod efter fødslen. Det kan forekomme som et resultat af medicin eller sygdomme, der interfererer med din faktor VII. Lægemidler, der kan forringe eller reducere faktor VII-funktion inkluderer:

• antibiotika
• blodfortyndende medicin, såsom warfarin
• nogle kræftlægemidler, såsom interleukin-2-behandling
• antithymocytglobulinbehandling, der anvendes til behandling af aplastisk anæmi

Sygdomme og medicinske tilstande, der kan forstyrre faktor VII, inkluderer:

• lever sygdom
• myelom
• sepsis
• aplastisk anæmi
• vitamin K-mangel

Hvad er symptomerne på faktor VII-mangel?

Symptomerne varierer fra mild til svær, afhængigt af dine niveauer af anvendelig faktor VII. Mindre symptomer kan omfatte:

• blå mærker og blød vævsblødning
• længere blødningstid fra sår eller tandekstraktioner
• blødning i leddene
• næseblod
• blødende tandkød
• tunge menstruationsperioder

I mere alvorlige tilfælde kan symptomer omfatte:

• ødelæggelse af brusk i leddene fra blødningsepisoder
• blødning i tarmene, maven, musklerne eller hovedet
• overdreven blødning efter fødslen

Hvordan diagnosticeres faktor VII-mangel?

Diagnosen er baseret på din sygehistorie, enhver familiehistorie af blødningsproblemer og laboratorietests.

Laboratorietest for faktor VII-mangel inkluderer:

• faktorassays for at identificere manglende eller dårligt udførte faktorer
• faktor VII-analyse for at måle, hvor meget faktor VII du har, og hvor godt den fungerer
• protrombintid (PT) til måling af funktionen af ​​faktor I, II, V, VII og X
• delvis protrombintid (PTT) til måling af funktionen af ​​faktor VIII, IX, XI, XII og von Willebrand-faktorer
• hæmmerprøver for at afgøre, om dit immunsystem angriber dine koagulationsfaktorer

Hvordan behandles faktor VII-mangel?

Behandling af faktor VII-mangel fokuserer på:

• kontrol af blødning
• løsning af underliggende forhold
• forsigtighedsbehandling før operation eller tandbehandling

Kontrollerende blødning

Under blødningsepisoder kan du få infusioner af blodkoagulationsfaktorer for at øge din koagulationsevne. Almindeligt anvendte koagulationsmidler inkluderer:

• humant protrombinkompleks
• kryopræcipitat
• frisk frossen plasma
• rekombinant human faktor VIIa (NovoSeven)

Behandling af underliggende tilstande

Når blødning er under kontrol, skal der tages fat på forhold, der forringer produktion eller funktion af faktor VII, såsom medicin eller sygdomme.

Forebyggende behandling før operation

Hvis du planlægger operation, kan din læge ordinere medicin for at minimere din risiko for overdreven blødning. Desmopressin næsespray ordineres ofte for at frigøre alle tilgængelige butikker med faktor VII før mindre operation. For mere alvorlige operationer kan din læge ordinere infusioner af koagulationsfaktor.

Hvad er de langsigtede udsigter?

Hvis du har den erhvervede form for faktor VII-mangel, skyldes det sandsynligvis enten medicin eller en underliggende tilstand. Dine langsigtede udsigter afhænger af, om du løser de underliggende problemer. Hvis du har den mere alvorlige arvelige form for faktor VII-mangel, skal du arbejde tæt sammen med din læge og dit lokale hæmofili-center for at håndtere blødningsrisici.