Forbindelsen mellem eksokrin bugspytkirtelinsufficiens og cystisk fibrose

Indhold

• Hvad forårsager cystisk fibrose?
• Hvad er risikofaktorerne for cystisk fibrose?
• Hvordan er EPI og cystisk fibrose relateret?
• Hvilke typer behandlinger er tilgængelige for EPI?
• Takeaway

Cystisk fibrose er en arvelig lidelse, der får kropsvæsker til at være tykke og klæbrige i stedet for tynde og løbende. Dette påvirker lungerne og fordøjelsessystemet alvorligt.

Mennesker med cystisk fibrose har vejrtrækningsproblemer, fordi slim tilstopper lungerne og gør dem sårbare over for infektioner. Tykt slim tilstopper også bugspytkirtlen og forhindrer frigivelsen af ​​fordøjelsesenzymer. Cirka 90 procent af mennesker med cystisk fibrose udvikler også eksokrin bugspytkirtelinsufficiens (EPI).

Fortsæt læsning for at lære mere om forholdet mellem disse to forhold.

Hvad forårsager cystisk fibrose?

Cystisk fibrose er forårsaget af en defekt i CFTR-genet. En mutation i dette gen får celler til at fremstille tykke, klæbrige væsker. De fleste mennesker med cystisk fibrose diagnosticeres i en ung alder.

Hvad er risikofaktorerne for cystisk fibrose?

Cystisk fibrose er en genetisk sygdom. Hvis dine forældre har sygdommen, eller hvis de bærer det defekte gen, har du en øget risiko for at udvikle sygdommen. En person med cystisk fibrose skal arve to muterede gener, en fra hver forælder. Hvis du kun bærer en kopi af genet, har du ikke cystisk fibrose, men du er bærer af sygdommen. Hvis to genbærere har et barn, er der 25 procent chance for, at deres barn får cystisk fibrose. Der er 50 procent chance for, at deres barn bærer genet, men ikke har cystisk fibrose.

Cystisk fibrose er også mere almindelig hos mennesker af nordeuropæisk herkomst.

Hvordan er EPI og cystisk fibrose relateret?

EPI er en stor komplikation af cystisk fibrose. Cystisk fibrose er den næst hyppigste årsag til EPI efter kronisk pancreatitis. Det sker, fordi det tykke slim i bugspytkirtlen blokerer bugspytkirtlenzymer i at komme ind i tyndtarmen.

Manglen på bugspytkirtlenzymer betyder, at din fordøjelseskanal skal passere delvist ufordøjet mad. Fedt og proteiner er særligt svære for mennesker med EPI at fordøje.

Denne delvise fordøjelse og absorption af mad kan føre til:

• mavesmerter
• oppustethed
• forstoppelse
• diarré
• fede og løse afføring
• vægttab
• underernæring

Selv hvis du spiser en normal mængde mad, kan cystisk fibrose gøre det vanskeligt at opretholde en sund vægt.

Hvilke typer behandlinger er tilgængelige for EPI?

En sund livsstil og en afbalanceret diæt kan hjælpe dig med at styre din EPI. Dette betyder at begrænse alkoholindtag, undgå at ryge og spise en nærende diæt med masser af grøntsager og fuldkorn. De fleste mennesker med cystisk fibrose kan spise en standard diæt, hvor 35 til 45 procent af kalorierne kommer fra fedt.

Du bør også tage enzymerstatninger med alle dine måltider og snacks for at forbedre fordøjelsen. Brug af tillæg kan hjælpe med at kompensere for vitaminer, som EPI forhindrer din krop i at absorbere.

Hvis du ikke er i stand til at opretholde en sund vægt, kan din læge foreslå at bruge et fodringsrør om natten for at forhindre underernæring fra EPI.

Det er vigtigt for din læge at overvåge din bugspytkirtelfunktion, selvom du i øjeblikket ikke har nedsat funktion, fordi den kan falde i fremtiden. Hvis du gør det, bliver din tilstand mere håndterbar og kan mindske dine chancer for yderligere skade på bugspytkirtlen.

Takeaway

Tidligere havde mennesker med cystisk fibrose meget korte forventede levealder. I dag når 80 procent af mennesker med cystisk fibrose voksenalderen. Dette skyldes store fremskridt inden for behandling og symptomhåndtering. Så mens der stadig ikke er nogen kur mod cystisk fibrose, er der meget håb.