Hvad er Budd-Chiari-syndrom?

Indhold

• Hvad er Budd-Chiari-typerne?
• Budd-Chiari typer i voksne
• Pædiatrisk Budd-Chiari
• Hvad er symptomerne på Budd-Chiari?
• Hvad forårsager Budd-Chiari syndrom?
• Hvad er risikoen ved at have Budd-Chiari-syndrom?
• Hvordan diagnosticeres Budd-Chiari syndrom?
• Hvad er behandlingen af ​​Budd-Chiari?
• Lægebehandling
• Hvad du kan gøre derhjemme
• Hvad er udsigterne for mennesker med Budd-Chiari?

Budd-Chiari syndrom (BCS) er en sjælden leversygdom, der kan forekomme hos voksne og børn.

I denne tilstand er lever (lever) vener indsnævret eller blokeret. Dette stopper den normale strøm af blod ud af leveren og tilbage til hjertet.

Blokeringen i leveren kan ske langsomt over tid eller pludselig. Det kan ske på grund af en blodpropp. Budd-Chiari-syndrom kan forårsage mindre til alvorlig leverskade.

Leverventrombose er et andet navn på dette syndrom.

Hvad er Budd-Chiari-typerne?

Budd-Chiari typer i voksne

Hos voksne kan Budd-Chiari-syndrom optræde som forskellige typer afhængigt af hvor hurtigt det forårsager symptomer eller hvor meget leverskade der er opstået. Disse typer inkluderer:

• Kronisk Budd-Chiari. Dette er den mest almindelige type Budd-Chiari. Symptomerne forekommer langsomt over tid. Næsten 50 procent af mennesker med kronisk Budd-Chiari har også nyreproblemer.

• Akut Budd-Chiari. Akut Budd-Chiari sker pludselig. Mennesker med denne type får symptomer som mavesmerter og hævelse meget hurtigt.

• Fuldførende Budd-Chiari. Denne sjældne type sker endnu hurtigere end akut Budd-Chiari. Symptomer findes usædvanligt hurtigt og kan føre til leversvigt.

Pædiatrisk Budd-Chiari

Budd-Chiari-syndrom er endnu sjældnere hos børn, og der er ikke nogen unikke typer hos børn.

Ifølge en medicinsk undersøgelse fra 2017, der blev udført i London, har to tredjedele af børn med dette syndrom en underliggende tilstand, der forårsager blodpropper.

Børn med Budd-Chiari har normalt langsomt udviklende kroniske symptomer. Leverskade sker ikke pludselig. Det er mere almindeligt hos drenge og kan forekomme hos børn så små som 9 måneder.

Hvad er symptomerne på Budd-Chiari?

Tegn og symptomer på Budd-Chiari-syndrom afhænger af, hvor alvorlig tilstanden er. De kan være mindre eller meget alvorlige. Cirka 20 procent af mennesker med Budd-Chiari har overhovedet ingen symptomer.

Tegn og symptomer inkluderer:

• smerter i øverste højre mave
• kvalme og opkast
• træthed
• vægttab
• leverskade
• gulfarvning af hud og øjne (gulsot)
• en forstørret lever (hepatomegaly)
• mave hævelse eller oppustethed (ascites)
• højt blodtryk i leveren (portalhypertension)
• hævelse af krop eller ben (ødemer)
• blod opkast (sjældent symptom)

Budd-Chiari-syndrom kan forårsage lav leverfunktion og ardannelse (fibrose) i leveren. Det kan føre til andre leverbetingelser som cirrhose.

Hvad forårsager Budd-Chiari syndrom?

Budd-Chiari-syndrom er sjældent. Det forekommer normalt sammen med en blodsygdom.

Der er flere årsager til Budd-Chiari-syndrom. I mange tilfælde er den nøjagtige årsag ikke kendt. Nogle gange kan andre leverbetingelser som cirrhose udløse Budd-Chiari syndrom.

De fleste mennesker med dette syndrom har en underliggende helbredstilstand, der forårsager for meget blodkoagulation.

Blodforstyrrelser, der kan føre til Budd-Chiari-syndrom, inkluderer:

• sigdcellesygdom (blodlegemer er formet som halvmåner i stedet for at være runde)
• polycythemia vera (for mange røde blodlegemer)
• trombofili (for meget koagulation)
• myelodysplastisk syndrom (knoglemarvsforstyrrelse)

Voksne kvinder har en højere risiko for Budd-Chiari, hvis de bruger p-piller. I nogle tilfælde kan graviditet føre til dette syndrom, som kan ske efter fødslen.

Andre årsager inkluderer:

• inflammatoriske lidelser
• immunsuppressive lægemidler
• leverkræft og andre kræftformer
• levertraume eller -skade
• blokeringer eller webbing i andre store årer (som den inferior vena cava)
• veninflammation (phlebitis)
• infektioner (tuberkulose, syfilis, aspergillose)
• Behcet diease (autoimmun lidelse)
• vitamin C-mangel
• protein S-mangel (påvirker blodkoagulation)

Hvad er risikoen ved at have Budd-Chiari-syndrom?

Budd-Chiari kan føre til flere leverkomplikationer og problemer med andre organer og systemer i kroppen.

Disse inkluderer:

• leverdannelse (fibrose)
• lav leverfunktion
• højt blodtryk (hypertension)
• galdeblæreproblemer
• fordøjelsesproblemer
• nyreproblemer

I alvorlige tilfælde kan Budd-Chiari-syndrom føre til leversygdom eller leversvigt.

• Kontakt din sundhedsudbyder, hvis du har symptomer eller tegn på leverskade, såsom smerter i mave eller højre side, gulfarvning af hud og øjne, oppustethed eller hævelse i maven, benene eller hvor som helst i kroppen.
• Hvis du har nogen medicinsk historie om en blodtilstand, eller hvis en blodtilstand løber i din familie, skal du bede din sundhedsudbyder om en komplet kontrol.
• Hvis du har en blodtilstand, skal du spørge din sundhedsudbyder om den bedste måde at håndtere det på. Tag alle dine medicin nøjagtigt som foreskrevet.

Hvordan diagnosticeres Budd-Chiari syndrom?

Budd-Chiari-syndrom diagnosticeres hovedsageligt efter en fysisk undersøgelse. Din sundhedsudbyder finder ud af, at leveren er større end normalt, eller at der er usædvanlig hævelse i kroppen.

Din sundhedsudbyder vil se på din lever med scanninger for at kontrollere dens størrelse og for at kontrollere, om der er blokeringer i levervenerne.

Scanninger og test, der kan bruges, inkluderer:

• blodprøver for at se, hvor godt leveren fungerer
• ultralydscanning
• CT-scanning
• MR-scanning

En procedure kaldet venografi kan udføres, hvis billeddannelsestests har modstridende resultater, og for at hjælpe din sundhedsudbyder med at bestemme den bedste måde at planlægge din behandling.

Under denne procedure føres et lille rør eller kateter gennem venerne ind i leveren. Kateteret måler blodtrykket inde i leveren.

Hvis det er vanskeligt at bekræfte diagnosen, kan der udføres en leverbiopsi. På grund af en øget risiko for blødning formes biopsier imidlertid ikke rutinemæssigt.

Under en leverbiopsi vil området blive døvet, eller du skal sove i forbindelse med proceduren.

En hul nål bruges til at fjerne et lille stykke af leveren. Leverprøven undersøges i et laboratorium for at se efter tegn på Budd-Chiari-syndrom. Det er dog vigtigt at bemærke, at en biopsi generelt ikke er påkrævet til diagnose.

Hvad er behandlingen af ​​Budd-Chiari?

Budd-Chiari-syndrom kan behandles med medicin for at opløse og forhindre blodpropper i leveren.

Lægebehandling

Behandling af Budd-Chiari begynder typisk med, at din sundhedsudbyder ordinerer medicin kaldet antikoagulantia. Disse stoffer bruges til at hjælpe med at stoppe for meget blodkoagulation.

Andre medicin kaldet fibrinolytiske medikamenter kan ordineres til at hjælpe med at opløse blodpropper i blodårerne i leveren.

Hvis der er en underliggende blodtilstand, kan behandling af det hjælpe med at løse Budd-Chiari-syndrom.

I nogle tilfælde kan syndromet håndteres med medicin alene.

I andre tilfælde kan en person have brug for en stent eller et rør, der indsættes gennem venen for at fjerne det. En specialist kan bruge skanninger i leveren til at hjælpe med at lede slangen i vene.

Du har brug for regelmæssige eftersyn og blodprøver, selvom blodpropper i leveren er faste.

I mere alvorlige tilfælde af Budd-Chiari-syndrom virker medicin og behandling muligvis ikke, fordi leveren er for beskadiget. I disse tilfælde kan andre kirurgiske procedurer eller en levertransplantation være nødvendig.

Hvad du kan gøre derhjemme

Hvis du har ordineret medicin til at forhindre blodpropper, skal du muligvis undgå bestemte fødevarer, der forhindrer, at antikroppemedicin fungerer godt. Spørg din sundhedsudbyder om den bedste diæt til dig.

Det kan være nødvendigt at undgå eller begrænse nogle fødevarer, der indeholder K-vitamin, som er et næringsstof, der hjælper kroppen med at danne blodpropper.

Undgå at spise eller drikke store mængder af:

• asparges
• rosenkål
• broccoli
• collards
• chard
• grønkål
• grøn te
• spinat

Kontroller vitaminer og kosttilskud for K-vitamin.

Undgå også at drikke alkohol og tranebærjuice. De kan interagere med nogle blodfortyndende medikamenter og øge risikoen for blødning.

Hvad er udsigterne for mennesker med Budd-Chiari?

Budd-Chiari er en sjælden levertilstand, der kan være livstruende. Uden behandling kan denne tilstand i nogle tilfælde føre til leversvigt.

Imidlertid kan tilstanden håndteres ved behandling.

Medicinske undersøgelser i Europa viser, at næsten 70 procent af mennesker med Budd-Chiari blev behandlet med stenter og andre procedurer for at åbne leverårene.