Bicuspid aortaklapp

En bicuspid aortaklappe (BAV) er en aortaklappe, der kun har to foldere i stedet for tre.

Aortaklappen regulerer blodgennemstrømningen fra hjertet til aorta. Aorta er det største blodkar, der bringer ilt-rige blod til kroppen.

Aortaklappen tillader iltrig blod at strømme fra hjertet til aorta. Det forhindrer blodet i at strømme tilbage fra aorta ind i hjertet, når pumpekammeret slapper af.

BAV er til stede ved fødslen (medfødt). En unormal aortaklappe udvikles i de tidlige uger af graviditeten, når babyens hjerte udvikler sig. Årsagen til dette problem er uklar, men det er den mest almindelige medfødte hjertefejl. BAV kører ofte i familier.

En BAV er muligvis ikke helt effektiv til at stoppe blod fra at sive tilbage i hjertet. Denne lækage kaldes aortaopstødning. Aortaklappen kan også blive stiv og ikke åbne op. Dette kaldes aortastenose, som får hjertet til at pumpe hårdere end normalt for at få blod gennem ventilen. Aorta kan blive forstørret med denne tilstand.

BAV er mere almindelig blandt mænd end kvinder.

En BAV findes ofte hos babyer med koarktation af aorta (indsnævring af aorta). BAV ses også i sygdomme, hvor der er en blokering af blodgennemstrømningen på venstre side af hjertet.

For det meste diagnosticeres BAV ikke hos spædbørn eller børn, fordi det ikke forårsager symptomer. Den unormale ventil kan dog lække eller blive smal over tid.

Symptomer på sådanne komplikationer kan omfatte:

• Baby- eller barnedæk nemt
• Brystsmerter
• Vejrtrækningsbesvær
• Hurtig og uregelmæssig hjerterytme (hjertebanken)
• Tab af bevidsthed (besvimelse)
• Bleg hud

Hvis en baby har andre medfødte hjerteproblemer, kan de forårsage symptomer, der vil føre til opdagelsen af ​​en BAV.

Under en eksamen kan sundhedsudbyderen finde tegn på en BAV, herunder:

• Forstørret hjerte
• Hjertemusling
• Svag puls i håndled og ankler

Test, der kan bestilles, inkluderer:

• MR, som giver et detaljeret billede af hjertet
• Ekkokardiogram, som er en ultralyd, der ser hjertestrukturer og blodgennemstrømning inde i hjertet

Hvis udbyderen har mistanke om komplikationer eller yderligere hjertefejl, kan andre tests omfatte:

• Røntgen af ​​brystet
• Elektrokardiogram (EKG), som måler hjertets elektriske aktivitet
• Hjertekateterisering, en procedure hvor et tyndt rør (kateter) placeres i hjertet for at se blodgennemstrømning og tage nøjagtige målinger af blodtryk og iltniveauer
• MRA, en MR, der bruger et farvestof til at se hjertets blodkar

Spædbarnet eller barnet kan have behov for operation for at reparere eller udskifte en utæt eller indsnævret ventil, hvis komplikationerne er alvorlige.

En indsnævret ventil kan også åbnes gennem hjertekateterisering. Et fint rør (kateter) ledes mod hjertet og ind i den smalle åbning af aortaklappen. En ballon fastgjort til enden af ​​røret oppustes for at gøre ventilens åbning større.

Hos voksne, når en bicuspid ventil bliver meget utæt eller meget indsnævret, skal den muligvis udskiftes.

Nogle gange kan det også være nødvendigt at reparere aorta, hvis den er blevet for bred eller er for smal.

Medicin kan være nødvendig for at lindre symptomer eller forhindre komplikationer. Medicin kan omfatte:

• Lægemidler, der sænker arbejdsbyrden for hjertet (betablokkere, ACE-hæmmere)
• Narkotika, der får hjertemusklen til at pumpe hårdere (inotrope stoffer)
• Vandpiller (diuretika)

Hvor godt barnet klarer sig afhænger af tilstedeværelsen og sværhedsgraden af ​​komplikationer af BAV.

Tilstedeværelsen af ​​andre fysiske problemer ved fødslen kan også påvirke, hvor godt en baby klarer sig.

De fleste babyer med denne tilstand har ingen symptomer, og problemet diagnosticeres først, før de er voksne. Nogle mennesker finder aldrig ud af, at de har dette problem.

Komplikationer af BAV inkluderer:

• Hjertefejl
• Lækage af blod gennem ventilen tilbage i hjertet
• Indskrænkning af ventilens åbning
• Infektion i hjertemusklen eller aortaklappen

Ring til dit barns udbyder, hvis din baby:

• Har ingen appetit
• Har usædvanlig bleg eller blålig hud
• Ser ud til at trætte let

BAV kører i familier. Hvis du kender til denne tilstand i din familie, skal du tale med din udbyder, inden du bliver gravid. Der er ingen kendt måde at forhindre tilstanden på.

Bicommissural aortaklapp; Valvulær sygdom - bicuspid aortaklapp; BAV

• Hjerteventiloperation - udflåd

• Bicuspid aortaklapp

Borger MA, Fedak PWM, Stephens EH, et al. AATS-konsensusretningslinjer for aortopati relateret til bicuspid aortaklapp: fuld onlineversion. J Thorac Cardiovasc Surg. 2018; 156 (2): e41-74. doi: 10.1016 / j.jtcvs.2018.02.115. PMID: 30011777 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30011777/.

Braverman AC, Cheng A.Bicuspid aortaklappen og tilhørende aortasygdom. I: Otto CM, Bonow RO, red. Valvulær hjertesygdom: En ledsager til Braunwalds hjertesygdom. 5. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kap. 11.

Fraser CD, Cameron DE, McMillan KN, Vricella LA. Hjertesygdomme og bindevævssygdomme. I: Ungerleider RM, Meliones JN, McMillian KN, Cooper DS, Jacobs JP, red. Kritisk hjertesygdom hos spædbørn og børn. 3. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap. 53.

Lindman BR, Bonow RO, Otto CM. Aortaklappesygdom. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwalds hjertesygdom: En lærebog om kardiovaskulær medicin. 11. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 68.