Selektiv mangel på IgA

Selektiv mangel på IgA er den mest almindelige immundefektforstyrrelse. Mennesker med denne lidelse har et lavt eller fraværende niveau af et blodprotein kaldet immunglobulin A.

IgA-mangel arves normalt, hvilket betyder, at den overføres gennem familier. Der er dog også tilfælde af lægemiddelinduceret IgA-mangel.

Det kan arves som et autosomalt dominerende eller autosomalt recessivt træk. Det findes normalt hos mennesker af europæisk oprindelse. Det er mindre almindeligt hos mennesker af andre etniciteter.

Mange mennesker med selektiv IgA-mangel har ingen symptomer.

Hvis en person har symptomer, kan de omfatte hyppige episoder af:

• Bronkitis (luftvejsinfektion)
• Kronisk diarré
• Konjunktivitis (øjeninfektion)
• Gastrointestinal inflammation, herunder colitis ulcerosa, Crohns sygdom og en granlignende sygdom
• Mundinfektion
• Otitis media (mellemøreinfektion)
• Lungebetændelse (lungeinfektion)
• Bihulebetændelse (bihulebetændelse)
• Hudinfektioner
• Øvre luftvejsinfektioner

Andre symptomer inkluderer:

• Bronchiectasis (en sygdom, hvor de små luftsække i lungerne bliver beskadiget og forstørret)
• Astma uden en kendt årsag

Der kan være en familiehistorie af IgA-mangel. Test, der kan udføres, inkluderer:

• IgG-underklassemålinger
• Kvantitative immunglobuliner
• Immunelektroforese i serum

Ingen specifik behandling er tilgængelig. Nogle mennesker udvikler gradvist normale niveauer af IgA uden behandling.

Behandling indebærer at tage skridt til at reducere antallet og sværhedsgraden af ​​infektioner. Antibiotika er ofte nødvendigt til behandling af bakterielle infektioner.

Immunglobuliner gives gennem en vene eller ved injektion for at styrke immunforsvaret.

Behandling af autoimmun sygdom er baseret på det specifikke problem.

Bemærk: Personer med fuldstændig IgA-mangel kan udvikle anti-IgA-antistoffer, hvis de får blodprodukter og immunglobuliner. Dette kan føre til allergier eller livstruende anafylaktisk chok. Imidlertid kan de sikkert få IgA-forarmede immunglobuliner.

Selektiv IgA-mangel er mindre skadelig end mange andre immundefektsygdomme.

Nogle mennesker med IgA-mangel vil komme sig selv og producere IgA i større mængder over en årrække.

Autoimmune lidelser såsom reumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus og cøliaki kan udvikle sig.

Mennesker med IgA-mangel kan udvikle antistoffer mod IgA. Som et resultat kan de have alvorlige, endda livstruende reaktioner på blodtransfusioner og blodprodukter.

Hvis du har en IgA-mangel, skal du huske at nævne det til din sundhedsudbyder, hvis immunoglobulin eller andre blodkomponenttransfusioner foreslås som en behandling for enhver tilstand.

Genetisk rådgivning kan være af værdi for potentielle forældre med en familiehistorie af selektiv IgA-mangel.

IgA-mangel; Immunafviste - IgA-mangel; Immunsupprimeret - IgA-mangel; Hypogammaglobulinæmi - IgA-mangel; Agammaglobulinæmi - IgA-mangel

• Antistoffer

Cunningham-Rundles C. Primære immundefekt sygdomme. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicin. 26. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 236.

Sullivan KE, Buckley RH. Primære defekter ved antistofproduktion. I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lærebog om pædiatri. 21. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap. 150.