Polyarteritis nodosa

Polyarteritis nodosa er en alvorlig blodkar sygdom. De små og mellemstore arterier bliver hævede og beskadigede.

Arterier er de blodkar, der fører iltrig blod til organer og væv. Årsagen til polyarteritis nodosa er ukendt. Tilstanden opstår, når visse immunceller angriber de berørte arterier. De væv, der fodres af de berørte arterier, får ikke ilt og næring, de har brug for. Skader opstår som et resultat.

Flere voksne end børn får denne sygdom.

Mennesker med aktiv hepatitis B eller hepatitis C kan udvikle denne sygdom.

Symptomer skyldes skade på berørte organer. Hud, led, muskler, mave-tarmkanalen, hjerte, nyrer og nervesystem påvirkes ofte.

Symptomer inkluderer:

• Mavesmerter
• Nedsat appetit
• Træthed
• Feber
• Ledsmerter
• Muskelsmerter
• Utilsigtet vægttab
• Svaghed

Hvis nerver påvirkes, kan du have følelsesløshed, smerte, forbrænding og svaghed. Skader på nervesystemet kan forårsage slagtilfælde eller anfald.

Ingen specifikke laboratorietests er tilgængelige til diagnosticering af polyarteritis nodosa. Der er en række lidelser, der har funktioner, der ligner polyarthritis nodosa. Disse er kendt som "efterligner".

Du vil have en komplet fysisk eksamen.

Lab tests, der kan hjælpe med at stille diagnosen og udelukke efterligninger inkluderer:

• Komplet blodtal (CBC) med differentiering, kreatinin, test for hepatitis B og C og urinanalyse
• Erythrocytsedimenteringshastighed (ESR) eller C-reaktivt protein (CRP)
• Serumproteinelektroforese, kryoglobuliner
• Serumkomplementniveauer
• Arteriogram
• Vævsbiopsi
• Andre blodprøver vil blive udført for at udelukke lignende tilstande, såsom systemisk lupus erythematosus (ANA) eller granulomatose med polyangiitis (ANCA)
• Test for hiv
• Cryoglobuliner
• Anti-phospholipid antistoffer
• Blodkulturer

Behandling involverer medicin til undertrykkelse af betændelse og immunsystem. Disse kan omfatte steroider, såsom prednison. Lignende lægemidler, såsom azathioprin, methotrexat eller mycophenolat, der giver mulighed for at reducere dosis af steroider, bruges ofte også. Cyclophosphamid anvendes i svære tilfælde.

For polyarteritis nodosa relateret til hepatitis kan behandling involvere plasmaferese og antivirale lægemidler.

Nuværende behandlinger med steroider og andre lægemidler, der undertrykker immunforsvaret (såsom azathioprin eller cyclophosphamid) kan forbedre symptomerne og chancen for langvarig overlevelse.

De mest alvorlige komplikationer involverer oftest nyrerne og mave-tarmkanalen.

Uden behandling er udsigterne dårlige.

Komplikationer kan omfatte:

• Hjerteanfald
• Tarmnekrose og perforering
• Nyresvigt
• Slag

Ring til din sundhedsudbyder, hvis du udvikler symptomer på denne lidelse. Tidlig diagnose og behandling kan forbedre chancen for et godt resultat.

Der er ingen kendt forebyggelse. Tidlig behandling kan dog forhindre skader og symptomer.

Periarteritis nodosa; PANDE; Systemisk nekrotiserende vaskulitis

• Mikroskopisk polyarteritis 2
• Cirkulært system

Luqmani R, Awisat A. Polyarteritis nodosa og relaterede lidelser. I: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O'Dell JR, red. Firestein & Kelleys lærebog om reumatologi. 11. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kap 95.

Puéchal X, Pagnoux C, Baron G, et al. Tilføjelse af azathioprin til remissioninduktionsglukokortikoider til eosinofil granulomatose med polyangiitis (Churg-Strauss), mikroskopisk polyangiitis eller polyarteritis nodosa uden dårlige prognosefaktorer: et randomiseret, kontrolleret forsøg. Gigt Rheumatol. 2017; 69 (11): 2175-2186. PMID: 28678392 www.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28678392/.

Shanmugam VK. Vaskulitis og andre usædvanlige arteriopatier. I: Sidawy AN, Perler BA, red. Rutherfords vaskulære kirurgi og endovaskulær terapi. 9. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap. 137.

Stone JH. De systemiske vaskulitider. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicin. 26. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap. 254.