Syringomyelia

Syringomyelia er en cyste-lignende samling af cerebrospinalvæske (CSF), der dannes i rygmarven. Over tid beskadiger det rygmarven.

Den væskefyldte cyste kaldes en syrinx. Spinalvæskeopbygningen kan være forårsaget af:

• Fødselsdefekter (især Chiari-misdannelse, hvor en del af hjernen skubber ned på rygmarven i bunden af ​​kraniet)
• Rygmarvs traume
• Tumorer i rygmarven

Den væskefyldte cyste begynder normalt i nakkeområdet. Det ekspanderer langsomt, lægger pres på rygmarven og forårsager langsomt skade.

Syringomyelia er normalt mellem 25 og 40 år gammel. Hannerne er mere berørt end kvinder.

Hvis tilstanden skyldes fosterskader, er der muligvis ingen symptomer før 30 til 40 år gamle. Symptomer på syringomyelia vises normalt langsomt og forværres over mange år. I tilfælde af traume kan symptomernes debut være så tidligt som 2 til 3 måneders. Hvis der er symptomer, kan de omfatte:

• Hovedpine
• Skoliose (hos børn)
• Tab af muskelmasse (spild, atrofi), ofte i arme og hænder
• Tab af reflekser i øvre lemmer
• Øgede reflekser i underekstremiteter
• Spasmer eller tæthed i ben- eller hånd- og armmuskler
• Tab af muskelfunktion, tab af evnen til at bruge arme eller ben
• Følelsesløshed, der mindsker følelsen af ​​smerte eller temperatur; nedsætter evnen til at føle, når huden berøres; forekommer i nakke, skuldre, overarme og bagagerum i et kappelignende mønster; og bliver langsomt værre over tid
• Smerter ned i arme, nakke eller ind i midterste ryg eller ben
• Svaghed (nedsat muskelstyrke) i arme eller ben
• Smertefri forbrænding eller skade på hånden
• Vanskeligheder med at gå eller tå gå hos børn
• Ukontrollabel bevægelse af øjnene (nystagmus)
• Tilstand, der påvirker nerverne til øjet og ansigtet (Horner syndrom)

Sundhedsudbyderen vil udføre en fysisk undersøgelse og spørge om symptomerne med fokus på nervesystemet. Test, der kan udføres, inkluderer:

• MR i hovedet og rygsøjlen
• Spinal CT-scanning med myelogram (kan udføres, når en MR ikke er mulig)

Der er ingen kendt effektiv behandling for syringomyelia. Målet med behandlingen er at stoppe rygmarvsskaden i at blive værre og forbedre funktionen.

Det kan være nødvendigt med kirurgi for at lindre trykket i rygmarven. Fysisk og ergoterapi kan være nødvendig for at forbedre muskelfunktionen.

Ventriculoperitoneal shunting eller syringosubarachnoid shunting kan være nødvendig. Dette er en procedure, hvor et kateter (tyndt, fleksibelt rør) indsættes for at dræne væskeopbygningen.

Uden behandling kan forstyrrelsen blive meget værre meget langsomt. Over tid kan det medføre alvorligt handicap.

Kirurgi stopper normalt tilstanden fra at blive værre. Nervesystemets funktion forbedres hos ca. 30% af de mennesker, der har operation.

Uden behandling kan tilstanden føre til:

• Tab af nervesystemets funktion
• Permanent handicap

Mulige komplikationer ved operation inkluderer:

• Infektion
• Andre komplikationer ved operation

Ring til din udbyder, hvis du har symptomer på syringomyelia.

Der er ingen kendt måde at forhindre denne tilstand på, undtagen at undgå skader på rygmarven. At blive behandlet med det samme forsinker forstyrrelsen fra at blive værre.

Syrinx

• Centralnervesystemet

Batzdorf U. Syringomyelia. I: Shen FH, Samartzis D, Fessler RG, red. Lærebog om livmoderhalsen. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kapitel 29.

Benglis DM, Jea A, Vanni S, Shah AH, Green BA. Syringomyelia. I: Garfin SR, Eismont FJ, Bell GR, Fischgrund JS, Bono CM, red. Rothman-Simeone og Herkowitz's The Spine. 7. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 94.

Roguski M, Samdani AF, Hwang SW. Voksen syringomyelia. I: Winn HR, red. Youmans og Winn Neurological Surgery. 7. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 301.