Optisk gliom

Gliomas er tumorer, der vokser i forskellige dele af hjernen. Optiske gliomer kan påvirke:

• Den ene eller begge de optiske nerver, der fører visuel information til hjernen fra hvert øje
• Den optiske chiasme, det område, hvor de optiske nerver krydser hinanden foran hypothalamus i hjernen

Et optisk gliom kan også vokse sammen med et hypothalamisk gliom.

Optiske gliomer er sjældne. Årsagen til optiske gliomer er ukendt. De fleste optiske gliomer er langsomt voksende og ikke-kræftfremkaldende (godartede) og forekommer hos børn næsten altid før de er 20 år. De fleste tilfælde diagnosticeres ved 5 års alderen.

Der er en stærk sammenhæng mellem optisk gliom og neurofibromatose type 1 (NF1).

Symptomerne skyldes, at tumoren vokser og presser på synsnerven og nærliggende strukturer. Symptomer kan omfatte:

• Ufrivillig øjenæblebevægelse
• Udadgående udbulning af det ene eller begge øjne
• Skrubbe
• Synstab i det ene eller begge øjne, der starter med tabet af perifert syn og til sidst fører til blindhed

Barnet kan vise symptomer på diencephalic syndrom, som inkluderer:

• Dagtid sover
• Nedsat hukommelse og hjernefunktion
• Hovedpine
• Forsinket vækst
• Tab af kropsfedt
• Opkast

En hjerne- og nervesystemundersøgelse (neurologisk) afslører et synstab i det ene eller begge øjne. Der kan være ændringer i synsnerven, herunder hævelse eller ardannelse i nerven eller bleghed og beskadigelse af optisk disk.

Tumoren kan strække sig ind i dybere dele af hjernen. Der kan være tegn på øget tryk i hjernen (intrakranielt tryk). Der kan være tegn på neurofibromatose type 1 (NF1).

Følgende tests kan udføres:

• Cerebral angiografi
• Undersøgelse af væv fjernet fra tumoren under operation eller CT-scan-styret biopsi for at bekræfte tumortypen
• Hoved-CT-scanning eller MR af hovedet
• Visuelle feltprøver

Behandlingen varierer med tumorens størrelse og personens generelle helbred. Målet kan være at helbrede lidelsen, lindre symptomer eller forbedre syn og komfort.

Kirurgi for at fjerne tumoren kan kurere nogle optiske gliomer. Delvis fjernelse for at reducere størrelsen af ​​tumoren kan udføres i mange tilfælde. Dette vil forhindre tumoren i at beskadige normalt hjernevæv omkring det. Kemoterapi kan anvendes til nogle børn. Kemoterapi kan være særlig nyttig, når tumoren strækker sig ind i hypothalamus, eller hvis synet er blevet forværret af tumorens vækst.

Strålebehandling kan anbefales i nogle tilfælde, når tumoren vokser på trods af kemoterapi, og kirurgi er ikke mulig. I nogle tilfælde kan strålebehandling blive forsinket, fordi tumoren vokser langsomt. Børn med NF1 modtager normalt ikke stråling på grund af bivirkningerne.

Kortikosteroider kan ordineres for at reducere hævelse og betændelse under strålebehandling, eller hvis symptomerne vender tilbage.

Organisationer, der yder support og yderligere information, inkluderer:

• Børns onkologigruppe - www.childrensoncologygroup.org
• Neurofibromatosis Network - www.nfnetwork.org

Udsigterne er meget forskellige for hver person. Tidlig behandling forbedrer chancen for et godt resultat. Omhyggelig opfølgning med et plejeteam med erfaring med denne type tumor er vigtig.

Når synet er tabt fra væksten af ​​en optisk tumor, vender det muligvis ikke tilbage.

Normalt er tumorens vækst meget langsom, og tilstanden forbliver stabil i lange perioder. Tumoren kan dog fortsætte med at vokse, så den skal overvåges nøje.

Ring til din sundhedsudbyder for synstab, smertefri udbuling i øjet eller andre symptomer på denne tilstand.

Genetisk rådgivning kan anbefales til personer med NF1. Regelmæssige øjenundersøgelser kan muliggøre tidlig diagnose af disse tumorer, før de forårsager symptomer.

Gliom - optisk; Optisk nerve gliom; Juvenil pilocytisk astrocytom; Hjernekræft - optisk gliom

• Neurofibromatosis I - forstørret optisk foramen

Eberhart CG. Adnexa til øje og øje. I: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, eds. Rosai og Ackermans kirurgiske patologi. 11. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 45.

Goodden J, Mallucci C. Optisk sti hypotalamiske gliomer. I: Winn HR, red. Youmans og Winn Neurological Surgery. 7. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap. 207.

Olitsky SE, Marsh JD. Abnormaliteter i synsnerven. I: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lærebog om pædiatri. 21. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 649.