Immundefektforstyrrelser

Immunmangelsygdomme opstår, når kroppens immunrespons er reduceret eller fraværende.

Immunsystemet består af lymfoide væv i kroppen, som inkluderer:

• Knoglemarv
• Lymfeknuder
• Dele af milten og mave-tarmkanalen
• Thymus
• Mandler

Proteiner og celler i blodet er også en del af immunsystemet.

Immunsystemet hjælper med at beskytte kroppen mod skadelige stoffer kaldet antigener. Eksempler på antigener inkluderer bakterier, vira, toksiner, cancerceller og fremmed blod eller væv fra en anden person eller art.

Når immunsystemet detekterer et antigen, reagerer det ved at producere proteiner kaldet antistoffer, der ødelægger de skadelige stoffer. Immunsystemets reaktion involverer også en proces kaldet fagocytose. Under denne proces sluger visse hvide blodlegemer og ødelægger bakterier og andre fremmede stoffer. Proteiner kaldet komplement hjælper med denne proces.

Immundefektforstyrrelser kan påvirke enhver del af immunsystemet. Oftest opstår disse tilstande, når specielle hvide blodlegemer kaldet T- eller B-lymfocytter (eller begge) ikke fungerer normalt, eller din krop ikke producerer nok antistoffer.

Arvelige immundefektforstyrrelser, der påvirker B-celler, inkluderer:

• Hypogammaglobulinæmi, som normalt fører til luftvejs- og gastrointestinale infektioner
• Agammaglobulinæmi, som resulterer i alvorlige infektioner tidligt i livet og ofte er dødelig

Arvelige immundefektforstyrrelser, der påvirker T-celler, kan forårsage gentagne Candida (gær) infektioner. Arvet kombineret immundefekt påvirker både T-celler og B-celler. Det kan være dødbringende inden for det første leveår, hvis det ikke behandles tidligt.

Folk siges at være immunsupprimerede, når de har en immundefektforstyrrelse på grund af medicin, der svækker immunsystemet (såsom kortikosteroider). Immunsuppression er også en almindelig bivirkning af kemoterapi givet til behandling af kræft.

Erhvervet immundefekt kan være en komplikation af sygdomme som HIV / AIDS og underernæring (især hvis personen ikke spiser nok protein). Mange kræftformer kan også forårsage immundefekt.

Mennesker, der har fået fjernet deres milt, har en erhvervet immundefekt og har højere risiko for infektion af visse bakterier, som milten normalt vil hjælpe med at bekæmpe. Mennesker med diabetes har også højere risiko for visse infektioner.

Når du bliver ældre, bliver immunsystemet mindre effektivt. Immunsystemets væv (især lymfoide væv såsom thymus) krymper, og antallet og aktiviteten af ​​hvide blodlegemer falder.

Følgende tilstande og sygdomme kan føre til en immundefektforstyrrelse:

• Ataksi-telangiektasi
• Suppleringsmangler
• DiGeorge syndrom
• Hypogammaglobulinæmi
• Job syndrom
• Leukocytadhæsionsdefekter
• Agammaglobulinæmi
• Wiskott-Aldrich syndrom

Din sundhedsudbyder tror måske, at du har en immundefektforstyrrelse, hvis du har:

• Infektioner, der bliver ved med at komme tilbage eller ikke forsvinder
• Alvorlig infektion fra bakterier eller andre bakterier, der normalt ikke forårsager alvorlig infektion

Andre tegn inkluderer:

• Dårlig reaktion på behandling af infektioner
• Forsinket eller ufuldstændig helbredelse efter sygdom
• Visse typer kræftformer (såsom Kaposi sarkom eller ikke-Hodgkin lymfom)
• Visse infektioner (herunder nogle former for lungebetændelse eller gentagne gærinfektioner)

Symptomer afhænger af lidelsen. For eksempel har dem med nedsat niveau af IgA kombineret med lave niveauer af visse IgG-underklasser sandsynligvis problemer med lunger, bihuler, ører, hals og fordøjelseskanalen.

Test, der bruges til at diagnosticere en immundefektforstyrrelse, kan omfatte:

• Komplementniveauer i blodet eller andre test for at måle stoffer frigivet af immunsystemet
• HIV-test
• Immunoglobulinniveauer i blodet
• Proteinelektroforese (blod eller urin)
• T (tymus afledt) lymfocytantal
• Antal hvide blodlegemer

Målet med behandlingen er at forhindre infektioner og behandle enhver sygdom og infektioner, der udvikler sig.

Hvis du har et svækket immunsystem, bør du undgå kontakt med personer, der har infektioner eller smitsomme lidelser. Du skal muligvis undgå personer, der er blevet vaccineret med levende virusvacciner inden for de sidste 2 uger.

Hvis du udvikler en infektion, behandler din udbyder dig aggressivt. Dette kan involvere langvarig brug af antibiotika eller svampedræbende stoffer for at forhindre infektioner i at komme tilbage.

Interferon bruges til behandling af virusinfektioner og visse typer kræft. Det er en medicin, der får immunforsvaret til at fungere bedre.

Personer med hiv / aids kan tage kombinationer af stoffer for at reducere mængden af ​​hiv i deres immunsystem og forbedre deres immunitet.

Mennesker, der skal have en planlagt miltfjerning, bør vaccineres 2 uger før operationen mod bakterier såsom Streptococcus lungebetændelse og Haemophilus influenzae. Folk, der ikke tidligere er vaccineret eller ikke har kendt immunitet, bør også modtage MMR- og skoldkoppervacciner. Derudover anbefales det også, at folk får DTaP-vaccineserien eller et boosterskud efter behov.

Knoglemarvstransplantationer kan anvendes til behandling af visse immundefekttilstande.

Passiv immunitet (modtagelse af antistoffer produceret af en anden person eller et dyr) kan undertiden anbefales for at forhindre sygdom, efter at du har været udsat for visse bakterier eller vira.

Mennesker med lave eller fraværende niveauer af visse immunglobuliner kan hjælpe med intravenøs immunglobulin (IVIG), givet gennem en vene.

Nogle immundefektforstyrrelser er milde og forårsager sygdom fra tid til anden. Andre er alvorlige og kan være fatale. Immunsuppression forårsaget af medicin forsvinder ofte, når medicinen er stoppet.

Komplikationer af immundefektforstyrrelser kan omfatte:

• Hyppig eller vedvarende sygdom
• Øget risiko for visse kræftformer eller tumorer
• Øget risiko for infektion

Ring straks til din udbyder, hvis du har kemoterapi eller kortikosteroider, og du udvikler:

• En feber på 100,5 ° F (38 ° C) eller højere
• En hoste med åndenød
• Mavesmerter
• Andre nye symptomer

Gå til skadestuen, eller ring til dit lokale alarmnummer (f.eks. 911), hvis du har en stiv nakke og hovedpine med feber.

Kontakt din udbyder, hvis du har gentagne gærinfektioner eller trøske.

Der er ingen kendt måde at forhindre arvelige immundefektforstyrrelser på. Hvis du har en familiehistorie af immundefektforstyrrelser, kan du søge genetisk rådgivning.

At øve mere sikker sex og undgå deling af kropsvæsker kan hjælpe med at forhindre hiv / aids. Spørg din udbyder, om et lægemiddel kaldet Truvada er det rigtige for dig at forhindre hiv-infektion.

God ernæring kan forhindre erhvervet immundefekt forårsaget af underernæring.

Immunsuppression; Immunafviste - immundefekt; Immunsupprimeret - immundefekt; Hypogammaglobulinæmi - immundefekt; Agammaglobulinæmi - immundefekt

• Antistoffer

Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S. Medfødte og erhvervede immundefekter. I: Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S, red. Cellulær og molekylær immunologi. 9. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitel 21.

Bonanni P, Grazzini M, Niccolai G, et al. Anbefalede vaccinationer til aspleniske og hypospleniske voksne patienter. Hum Vaccin Immunother. 2017; 13 (2): 359-368. PMID: 27929751 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27929751/.

Cunningham-Rundles C. Primære immundefekt sygdomme. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicin. 26. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 236.