Waldenström makroglobulinæmi

Waldenström macroglobulinemia (WM) er en kræft i B-lymfocytter (en type hvide blodlegemer). WM er forbundet med overproduktion af proteiner kaldet IgM-antistoffer.

WM er et resultat af en tilstand kaldet lymfoplasmacytisk lymfom. Dette er en kræft i de hvide blodlegemer, hvor B-immuncellerne begynder at dele sig hurtigt. Den nøjagtige årsag til for meget produktion af IgM-antistoffet er ukendt. Hepatitis C kan øge risikoen for WM. Genmutationer findes ofte i de maligne B-celler.

Produktion af overskydende IgM-antistoffer kan forårsage flere typer problemer:

• Hyperviskositet, som får blodet til at blive for tykt. Dette kan gøre det sværere for blodet at strømme gennem små blodkar.
• Neuropati eller nerveskader, når IgM-antistoffet reagerer med nervevæv.
• Anæmi, når IgM-antistoffet binder til røde blodlegemer.
• Nyresygdom, når IgM-antistoffet aflejres i nyrevæv.
• Kryoglobulinæmi og vaskulitis (betændelse i blodkarrene), når IgM-antistoffet danner immunkomplekser med kold eksponering.

WM er meget sjældent. De fleste mennesker med denne tilstand er over 65 år.

Symptomer på WM kan omfatte et af følgende:

• Blødning af tandkød og næseblod
• Sløret eller nedsat syn
• Blålig hud i fingrene efter kold eksponering
• Svimmelhed eller forvirring
• Let blå mærker i huden
• Træthed
• Diarré
• Følelsesløshed, prikken eller brændende smerter i hænder, fødder, fingre, tæer, ører eller næse
• Udslæt
• Hævede kirtler
• Utilsigtet vægttab
• Synstab i det ene øje

En fysisk undersøgelse kan afsløre en hævet milt, lever og lymfeknuder. En øjenundersøgelse kan vise forstørrede vener i nethinden eller retinal blødning (blødninger).

En CBC viser et lavt antal røde blodlegemer og blodplader. Blodkemi kan vise tegn på nyresygdom.

En test kaldet serumproteinelektroforese viser et øget niveau af IgM-antistoffet. Niveauerne er ofte højere end 300 mg pr. Deciliter (mg / dL) eller 3000 mg / L. En immunfikseringstest vil blive udført for at vise, at IgM-antistoffet er afledt af en enkelt celletype (klonal).

En serumviskositetstest kan fortælle, om blodet er blevet tykt. Symptomer opstår normalt, når blodet er fire gange tykkere end normalt.

En knoglemarvsbiopsi viser et øget antal unormale celler, der ligner både lymfocytter og plasmaceller.

Yderligere tests, der kan udføres, inkluderer:

• 24-timers urinprotein
• Total protein
• Immunfiksering i urinen
• T (tymus afledt) lymfocytantal
• Knoglerøntgenstråler

Nogle mennesker med WM, der har øget IgM-antistoffer, har ikke symptomer. Denne tilstand er kendt som ulmende WM. Der er ikke behov for anden behandling end omhyggelig opfølgning.

Hos mennesker med symptomer sigter behandlingen mod at mindske symptomerne og risikoen for at få organskader. Der er ingen nuværende standardbehandling. Din sundhedsudbyder kan foreslå, at du deltager i et klinisk forsøg.

Plasmaferese fjerner IgM-antistoffer fra blodet. Det styrer også hurtigt symptomerne forårsaget af blodfortykning.

Lægemidler kan omfatte kortikosteroider, en kombination af kemoterapimedicin og det monoklonale antistof mod B-celler, rituximab.

Autolog stamcelletransplantation kan anbefales til nogle mennesker med ellers godt helbred.

Mennesker, der har et lavt antal røde eller hvide blodlegemer eller blodplader, har muligvis brug for transfusioner eller antibiotika.

Den gennemsnitlige overlevelse er ca. 5 år. Nogle mennesker lever mere end 10 år.

Hos nogle mennesker kan forstyrrelsen give få symptomer og udvikle sig langsomt.

Komplikationer af WM kan omfatte:

• Ændringer i mental funktion, muligvis fører til koma
• Hjertefejl
• Gastrointestinal blødning eller malabsorption
• Visionsproblemer
• Hives

Kontakt din udbyder, hvis der opstår symptomer på WM.

Waldenström makroglobulinæmi; Makroglobulinæmi - primær; Lymfoplasmacytisk lymfom; Monoklonal makroglobulinæmi

• Waldenström
• Antistoffer

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R, et al. Diagnose og styring af Waldenström macroglobulinemia: Mayo stratificering af macroglobulinemia og risikotilpasset terapi (mSMART) retningslinjer 2016. JAMA Oncol. 2017; 3 (9): 1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Rajkumar SV. Plasmacelleforstyrrelser. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicin. 26. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap. 178.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström makroglobulinæmi / lymfoplasmacytisk lymfom. I: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al., Red. Hæmatologi: Grundlæggende principper og praksis. 7. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 87.