IgA vaskulitis - Henoch-Schönlein purpura

IgA-vaskulitis er en sygdom, der involverer lilla pletter på huden, ledsmerter, gastrointestinale problemer og glomerulonephritis (en type nyresygdom). Det er også kendt som Henoch-Schönlein purpura (HSP).

IgA-vaskulitis er forårsaget af en unormal reaktion fra immunsystemet. Resultatet er betændelse i de mikroskopiske blodkar i huden. Blodkar i leddene, nyrerne eller tarmene kan også blive påvirket. Det er uklart, hvorfor dette sker.

Syndromet ses mest hos børn i alderen 3 til 15 år, men det kan ses hos voksne. Det er mere almindeligt hos drenge end hos piger. Mange mennesker, der udvikler denne sygdom, havde en øvre luftvejsinfektion i ugerne før.

Symptomer og træk ved IgA-vaskulitis kan omfatte:

• Lilla pletter på huden (purpura). Dette forekommer hos næsten alle børn med tilstanden. Dette forekommer oftest over bagdel, underben og albuer.
• Mavesmerter.
• Ledsmerter.
• Unormal urin (har muligvis ingen symptomer).
• Diarré, nogle gange blodig.
• Elveblest eller angioødem.
• Kvalme og opkast.
• Hævelse og smerter i pungenes dreng.
• Hovedpine.

Sundhedsudbyderen vil se på din krop og se på din hud. Den fysiske eksamen viser hudsår (purpura, læsioner) og ømhed i leddene.

Test kan omfatte:

• Urinanalyse skal udføres i alle tilfælde.
• Komplet blodtælling. Blodpladen kunne være normal.
• Koagulationstest: disse skal være normale.
• Hudbiopsi, især hos voksne.
• Blodprøver for at se efter andre årsager til blodkarbetændelse, såsom systemisk lupus erythematosus, ANCA-associeret vaskulitis eller hepatitis.
• Hos voksne bør en nyrebiopsi udføres.
• Imaging tests af maven, hvis der er smerter.

Der er ingen specifik behandling. De fleste sager forsvinder alene. Ledsmerter kan forbedres med NSAID'er såsom naproxen. Hvis symptomerne ikke forsvinder, kan du få ordineret et kortikosteroidmedicin såsom prednison.

Sygdommen bliver oftest bedre alene. To tredjedele af børn med IgA-vaskulitis har kun en episode. En tredjedel af børnene har flere episoder. Folk skal have tæt medicinsk opfølgning i 6 måneder efter episoder for at se efter tegn på nyresygdom. Voksne har større risiko for at udvikle kronisk nyresygdom.

Komplikationer kan omfatte:

• Blødning inde i kroppen
• Blokering af tarmen (hos børn)
  
• Nyreproblemer (i sjældne tilfælde)

Ring til din udbyder, hvis:

• Du udvikler symptomer på IgA-vaskulitis, og de varer i mere end et par dage.
• Du har farvet urin eller lavt urinproduktion efter en episode.

Immunoglobulin A-vaskulitis; Leukocytoklastisk vaskulitis; Henoch-Schönlein purpura; HSP

• Henoch-Schonlein purpura på underbenene
• Henoch-Schonlein purpura
• Henoch-Schonlein purpura
• Henoch-Schonlein purpura
• Henoch-Schonlein purpura på en spædbarnsfod
• Henoch-Schonlein purpura på et spædbarns ben
• Henoch-Schonlein purpura på et spædbarns ben
• Henoch-Schonlein purpura på benene

Arntfield RT, Hicks CM. Systemisk lupus erythematosus og vaskulitiderne. I: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, red. Rosen's Emergency Medicine: Concepts and Clinical Practice. 9. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap.108.

Dinulos JGH. Overfølsomhedssyndrom og vaskulitis. I: Habif TP, Dinulos JGH, Chapman MS, Zug KA, red. Hudsygdom: Diagnose og behandling. 4. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitel 11.

Feehally J, FLoege J. Immunoglobulin A nefropati og IgA vaskulitis (Henoch-Schönlein purpura). I: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, red. Omfattende klinisk nefrologi. 6. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 23.

Hahn D, Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Interventioner til forebyggelse og behandling af nyresygdom i Henoch-Schönlein purpura (HSP). Cochrane Database Syst Rev. 2015; (8): CD005128. PMID: 26258874 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/ 26258874.

Lu S, Liu D, Xiao J, et al. Sammenligning mellem voksne og børn med Henoch-Schönlein purpura nefritis. Pediatr Nephrol. 2015; 30 (5): 791-796. PMID: 25481021 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25481021.

Patterson JW. Det vaskulopatiske reaktionsmønster. I: Patterson JW, red. Weedons hudpatologi. 4. udgave Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2016: kapitel 8.

Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR, et al. Nomenklatur for kutan vaskulitis: Dermatologisk tillæg til den reviderede International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides i 2012. Gigt Rheumatol. 2018; 70 (2): 171-184. PMID: 29136340 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29136340.