Pancreatic holmecelletumor

En pancreas holmecelletumor er en sjælden tumor i bugspytkirtlen, der starter fra en celletype kaldet holmecellen.

I den sunde bugspytkirtel producerer celler kaldet holmeceller hormoner, der regulerer flere kropsfunktioner. Disse inkluderer blodsukkerniveau og produktion af mavesyre.

Tumorer, der stammer fra ø-celler i bugspytkirtlen, kan også producere en række hormoner, hvilket kan føre til specifikke symptomer.

Bukspyttkjertel holmecelletumorer kan være ikke-kræft (godartet) eller kræft (ondartet).

Holcelletumorer inkluderer:

• Gastrinom (Zollinger-Ellison syndrom)
• Glucagonoma
• Insulinom
• Somatostatinoma
  
• VIPoma (Verner-Morrison syndrom)

En familiehistorie af multipel endokrin neoplasi, type I (MEN I) er en risikofaktor for udvikling af holmecelletumorer.

Symptomer afhænger af hvilket hormon der fremstilles af tumoren.

For eksempel producerer insulinomer insulin, hvilket sænker blodsukkeret. Symptomer kan omfatte:

• Føler sig træt eller svag
• Rystelser eller sved
• Hovedpine
• Sult
• Nervøsitet, angst eller irritation
• Uklar tænkning eller følelse af uro
• Dobbelt eller sløret syn
• Hurtig eller bankende hjerterytme

Hvis dit blodsukkerniveau bliver for lavt, kan du besvime, få et anfald eller endda gå i koma.

Gastrinomer gør hormonet gastrin, som fortæller kroppen at lave mavesyre. Symptomer kan omfatte:

• Mavesmerter
• Diarré
• Sår i maven og tyndtarmen
• Opkastning af blod (lejlighedsvis)

Glukagonomer gør hormonet glukagon, som hjælper kroppen med at hæve blodsukkeret. Symptomer kan omfatte:

• Diabetes
• Rødt, blærende udslæt i lysken eller balderne
• Vægttab
• Hyppig vandladning og tørst

Somatostatinomer gør hormonet somatostatin. Symptomer kan omfatte:

• Højt blodsukker
• Galdesten
• Gullig udseende på hud og øjne
• Vægttab
• Diarré med ildelugtende afføring

VIPomas gør hormonet vasoaktivt tarmpeptid (VIP), som er involveret i at opretholde balancen mellem salte, natrium, kalium og andre mineraler i mave-tarmkanalen. VIPomas kan forårsage:

• Alvorlig diarré, der kan føre til dehydrering
• Lavt kaliumniveau i blodet og højt calciumniveau
• Mavekramper
• Vægttab

Din sundhedsudbyder vil tage din sygehistorie og udføre en fysisk undersøgelse.

Blodprøver kan variere afhængigt af symptomerne, men kan omfatte:

• Fastende glukoseniveau
• Gastrin niveau
• Glukosetolerance test
• Secretin stimuleringstest for bugspytkirtlen
• Blodglukagon niveau
• Blodinsulin C-peptid
• Blodinsulinniveau
• Fastende serum somatostatinniveau
• Serum vasoaktivt intestinalt peptid (VIP) niveau

Billedbehandlingstest kan udføres:

• Abdominal CT-scanning
• Abdominal ultralyd
• Endoskopisk ultralyd
• MR i maven

En blodprøve kan også tages fra en vene i bugspytkirtlen til test.

Nogle gange er der behov for operation for at diagnosticere og behandle denne tilstand. Under denne procedure undersøger kirurgen bugspytkirtlen i hånden og med ultralyd.

Behandlingen afhænger af typen af ​​tumor, og om den er kræft.

Kræftformede tumorer kan vokse hurtigt og sprede sig til andre organer. De kan muligvis ikke behandles. Tumorer fjernes ofte under operation, hvis det er muligt.

Hvis kræftceller spredes til leveren, kan en del af leveren også fjernes, hvis det er muligt. Hvis kræften er udbredt, kan kemoterapi bruges til at forsøge at krympe tumorer.

Hvis den unormale produktion af hormoner forårsager symptomer, kan du modtage medicin for at modvirke deres virkning. For eksempel med gastrinomer fører overproduktion af gastrin til for meget syre i maven. Medicin, der blokerer frigivelse af mavesyre, kan reducere symptomerne.

Du kan lette sygdomsstresset ved at tilmelde dig en kræftstøttegruppe. Deling med andre, der har fælles oplevelser og problemer, kan hjælpe dig med ikke at føle dig alene.

Du kan blive helbredt, hvis tumorerne fjernes kirurgisk, før de spredes til andre organer. Hvis tumorer er kræftfremkaldende, kan kemoterapi anvendes, men det kan normalt ikke helbrede mennesker.

Livstruende problemer (såsom meget lavt blodsukker) kan opstå på grund af overskydende hormonproduktion, eller hvis kræften spredes gennem kroppen.

Komplikationer af disse tumorer inkluderer:

• Diabetes
• Hormonkriser (hvis tumoren frigiver visse typer hormoner)
• Alvorligt lavt blodsukker (fra insulinomer)
• Alvorlige sår i maven og tyndtarmen (fra gastrinomer)
• Spredning af tumoren til leveren

Ring til din udbyder, hvis du udvikler symptomer på disse tumorer, især hvis du har en familiehistorie af MEN I.

Der er ingen kendt forebyggelse for disse tumorer.

Kræft - bugspytkirtel Kræft - bugspytkirtel; Kræft i bugspytkirtlen; Holcelletumorer; Øen af ​​Langerhans tumor; Neuroendokrine tumorer; Mavesår - holmecelletumor; Hypoglykæmi - holmecelletumor; Zollinger-Ellison syndrom; Verner-Morrison syndrom; Gastrinom; Insulinom; VIPoma; Somatostatinoma; Glucagonoma

• Endokrine kirtler
• Bugspytkirtel

Foster DS, Norton JA. Håndtering af tumorer i bugspytkirteløen ekskl. Gastrinom. I: Cameron AM, Cameron JL, red. Nuværende kirurgisk terapi. 13. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 581-584.

National Cancer Institute websted. Behandling af kræft i bugspytkirtlen (PDQ) - sundhedsfaglig version. www.cancer.gov/types/pancreatic/hp/pnet-treatment-pdq. Opdateret 2. januar 2020. Adgang til 25. februar 2020.

National Comprehensive Cancer Network-websted. Retningslinjer for NCCN-klinisk praksis inden for onkologi (NCCN-retningslinjer). Neuroendokrine tumorer. Version 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. Opdateret 5. marts 2019. Adgang til 25. februar 2020.

National Comprehensive Cancer Network-websted. NCCN retningslinjer for patienter. Neuroendokrine tumorer. 2018. www.nccn.org/patients/guidelines/content/PDF/neuroendocrine-patient.pdf.