Hypogonadotropisk hypogonadisme

Hypogonadisme er en tilstand, hvor mandlige testikler eller kvindelige æggestokke producerer lidt eller ingen kønshormoner.

Hypogonadotropisk hypogonadisme (HH) er en form for hypogonadisme, der skyldes et problem med hypofysen eller hypothalamus.

HH er forårsaget af mangel på hormoner, der normalt stimulerer æggestokkene eller testiklerne. Disse hormoner inkluderer gonadotropinfrigivende hormon (GnRH), follikelstimulerende hormon (FSH) og luteiniserende hormon (LH).

Normalt:

• Hypothalamus i hjernen frigiver GnRH.
• Dette hormon stimulerer hypofysen til at frigive FSH og LH.
• Disse hormoner fortæller de kvindelige æggestokke eller mandlige testikler at frigive hormoner, der fører til normal seksuel udvikling i puberteten, normale menstruationscyklusser, østrogenniveauer og fertilitet hos voksne kvinder og normal testosteronproduktion og sædproduktion hos voksne mænd.
• Enhver ændring i denne hormonfrigivelseskæde forårsager mangel på kønshormoner. Dette forhindrer normal seksuel modenhed hos børn og normal funktion af testiklerne eller æggestokkene hos voksne.

Der er flere årsager til HH:

• Skader på hypofysen eller hypothalamus fra operation, skade, tumor, infektion eller stråling
• Genetiske defekter
• Høje doser eller langvarig brug af opioid eller steroid (glukokortikoid) medicin
• Højt prolactinniveau (et hormon frigivet af hypofysen)
• Alvorlig stress
• Ernæringsmæssige problemer (både hurtig vægtforøgelse eller vægttab)
• Langvarige (kroniske) medicinske sygdomme, herunder kronisk betændelse eller infektioner
• Narkotikamisbrug, såsom heroin eller brug eller misbrug af receptpligtige opiatmedicin
• Visse medicinske tilstande, såsom jernoverbelastning

Kallmann syndrom er en arvelig form for HH. Nogle mennesker med denne tilstand har også anosmi (tab af lugtesansen).

Børn:

• Manglende udvikling i puberteten (udvikling kan være meget sent eller ufuldstændig)
  
• Hos piger mangler brystudvikling og menstruationsperioder
• Hos drenge er der ingen udvikling af kønskarakteristika, såsom forstørrelse af testikler og penis, uddybning af stemmen og ansigtshår
• Manglende evne til at lugte (i nogle tilfælde)
• Kort statur (i nogle tilfælde)

Voksne:

• Tab af interesse for sex (libido) hos mænd
• Tab af menstruationsperioder (amenoré) hos kvinder
• Nedsat energi og interesse for aktiviteter
• Tab af muskelmasse hos mænd
• Vægtøgning
• Humørsvingninger
• Infertilitet
  

Sundhedsudbyderen udfører en fysisk undersøgelse og spørger om dine symptomer.

Test, der kan udføres, inkluderer:

• Blodprøver til måling af hormonniveauer såsom FSH, LH og TSH, prolactin, testosteron og østradiol
• LH-respons på GnRH
• MR af hypofysen / hypothalamus (for at lede efter en tumor eller anden vækst)
• Genetisk test
• Blodprøver for at kontrollere jernniveauet

Behandling afhænger af kilden til problemet, men kan omfatte:

• Injektioner af testosteron (hos mænd)
• Langsom frigivelse af testosteron hudplaster (hos mænd)
• Testosterongeler (hos mænd)
• Østrogen- og progesteronpiller eller hudpletter (hos kvinder)
• GnRH-injektioner
• HCG-injektioner
  

Den rigtige hormonbehandling får puberteten til at begynde hos børn og kan genoprette fertiliteten hos voksne. Hvis tilstanden begynder efter puberteten eller i voksenalderen, vil symptomerne ofte blive bedre med behandlingen.

Sundhedsmæssige problemer, der kan skyldes HH inkluderer:

• Forsinket pubertet
• Tidlig overgangsalder (hos kvinder)
• Infertilitet
• Lav knogletæthed og brud senere i livet
• Lavt selvværd på grund af sen pubertetsstart (følelsesmæssig støtte kan være nyttigt)
• Seksuelle problemer, såsom lav libido

Ring til din udbyder, hvis:

• Dit barn begynder ikke puberteten på det rette tidspunkt.
• Du er en kvinde under 40 år, og din menstruationscyklus stopper.
• Du har mistet armhule eller skamhår.
• Du er en mand, og du har nedsat interessen for sex.

Gonadotropin-mangel; Sekundær hypogonadisme

• Endokrine kirtler
• Hypofyse
• Gonadotropiner

Bhasin S, Brito JP, Cunningham GR, et al. Testosteronbehandling hos mænd med hypogonadisme: en retningslinje for klinisk praksis for Endocrine Society. J Clin Endocrinol Metab. 2018; 103 (5): 1715-1744. PMID: 29562364 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29562364.

Styne DM, Grumbach MM. Fysiologi og pubertetsforstyrrelser. I: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, red. Williams lærebog om endokrinologi. 13. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap. 25.

Hvid pc. Seksuel udvikling og identitet. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicin. 26. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 220.