Tyrotoksisk periodisk lammelse

Tyrotoksisk periodisk lammelse er en tilstand, hvor der er episoder med svær muskelsvaghed. Det forekommer hos mennesker, der har høje niveauer af skjoldbruskkirtelhormon i deres blod (hyperthyreoidisme, tyrotoksikose).

Dette er en sjælden tilstand, der kun forekommer hos mennesker med høje skjoldbruskkirtelhormonniveauer (tyrotoksikose). Mænd af asiatisk eller latinamerikansk afstamning påvirkes oftere. De fleste mennesker, der udvikler høje skjoldbruskkirtelhormonniveauer, har ikke risiko for periodisk lammelse.

Der er en lignende lidelse, kaldet hypokalæmisk eller familiær, periodisk lammelse. Det er en arvelig tilstand og ikke relateret til høje skjoldbruskkirtelniveauer, men har de samme symptomer.

Risikofaktorer inkluderer en familiehistorie af periodisk lammelse og hyperthyreoidisme.

Symptomer involverer angreb af muskelsvaghed eller lammelse. Angrebene skifter med perioder med normal muskelfunktion. Angreb begynder ofte efter symptomer på hyperthyreoidisme er udviklet. Hyperthyroid symptomer kan være subtile.

Hyppigheden af ​​angreb varierer fra dagligt til årligt. Episoder med muskelsvaghed kan vare i et par timer eller flere dage.

Svaghed eller lammelse:

• Kommer og går
• Kan vare fra et par timer op til flere dage (sjældent)
• Er mere almindelig i benene end armene
• Er mest almindelig i skuldre og hofter
• Udløses af tunge måltider med højt kulhydratindhold
• Udløses under hvile efter træning

Andre sjældne symptomer kan omfatte et af følgende:

• Vejrtrækningsbesvær
• Talevanskeligheder
• Synkebesvær
• Visionsændringer

Folk er opmærksomme under angreb og kan besvare spørgsmål. Normal styrke vender tilbage mellem angrebene. Muskelsvaghed kan udvikle sig over tid med gentagne angreb.

Symptomer på hyperthyreoidisme inkluderer:

• Overdreven sveden
• Hurtig puls
• Træthed
• Hovedpine
• Varmeintolerance
• Øget appetit
• Søvnløshed
• Hyppigere afføring
• Følelse af at føle et stærkt hjerterytme (hjertebanken)
• Rystelser i hånden
• Varm, fugtig hud
• Vægttab

Sundhedsudbyderen kan have mistanke om tyrotoksisk periodisk lammelse baseret på:

• Unormale niveauer af skjoldbruskkirtelhormon
• En familiehistorie af lidelsen
• Lavt kaliumniveau under angreb
• Symptomer, der kommer og går i episoder

Diagnose indebærer udelukkelse af lidelser forbundet med lavt kalium.

Udbyderen kan prøve at udløse et angreb ved at give dig insulin og sukker (glukose, hvilket reducerer kaliumniveauet) eller skjoldbruskkirtelhormon.

Følgende tegn kan ses under angrebet:

• Nedsatte eller ingen reflekser
• Hjertearytmier
• Lavt kalium i blodbanen (kaliumniveauer er normale mellem angreb)

Mellem angreb er undersøgelsen normal. Eller der kan være tegn på hyperthyroidisme, såsom forstørrede skjoldbruskkirtelændringer i øjnene, tremor, hår- og negleændringer.

Følgende tests bruges til at diagnosticere hyperthyreoidisme:

• Høje skjoldbruskkirtelhormonniveauer (T3 eller T4)
• Lavt serum TSH-niveau (skjoldbruskkirtelstimulerende hormon)
• Thyroid optagelse og scanning

Andre testresultater:

• Unormalt elektrokardiogram (EKG) under angreb
• Unormalt elektromyogram (EMG) under angreb
• Lavt serumkalium under angreb, men normalt mellem angrebene

En muskelbiopsi kan undertiden tages.

Kalium bør også gives under angrebet, oftest gennem munden. Hvis svaghed er alvorlig, skal du muligvis få kalium gennem en vene (IV). Bemærk: Du bør kun få IV, hvis din nyrefunktion er normal, og du overvåges på hospitalet.

Svaghed, der involverer musklerne, der bruges til at trække vejret eller sluge, er en nødsituation. Folk skal føres til et hospital. Alvorlig uregelmæssighed i hjerterytmen kan også forekomme under angreb.

Din udbyder kan anbefale en diæt med lavt indhold af kulhydrater og salt for at forhindre angreb. Lægemidler kaldet betablokkere kan reducere antallet og sværhedsgraden af ​​angreb, mens din hypertyreose er under kontrol.

Acetazolamid er effektivt til at forhindre angreb hos mennesker med familiær periodisk lammelse. Det er normalt ikke effektivt til tyrotoksisk periodisk lammelse.

Hvis et angreb ikke behandles, og vejrtrækningsmusklerne påvirkes, kan døden forekomme.

Kroniske angreb over tid kan føre til muskelsvaghed. Denne svaghed kan fortsætte selv mellem angreb, hvis tyrotoksikosen ikke behandles.

Tyrotoksisk periodisk lammelse reagerer godt på behandlingen. Behandling af hyperthyreoidisme forhindrer angreb. Det kan endda vende muskelsvaghed.

Ubehandlet tyrotoksisk periodisk lammelse kan føre til:

• Åndedrætsbesvær, tale eller synke under angreb (sjælden)
• Hjertearytmier under angreb
• Muskelsvaghed, der bliver værre over tid

Ring til det lokale alarmnummer (f.eks. 911), eller gå til skadestuen, hvis du har perioder med muskelsvaghed. Dette er især vigtigt, hvis du har en familiehistorie af periodisk lammelse eller skjoldbruskkirtelforstyrrelser.

Nødsymptomer inkluderer:

• Åndedrætsbesvær, tale eller synke
• Fald på grund af muskelsvaghed

Genetisk rådgivning kan anbefales. Behandling af skjoldbruskkirtelforstyrrelse forhindrer angreb af svaghed.

Periodisk lammelse - tyrotoksisk; Hyperthyroidisme - periodisk lammelse

• Skjoldbruskkirtlen

Hollenberg A, Wiersinga WM. Hyperthyroid lidelser. I: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, red. Williams lærebog om endokrinologi. 14. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitel 12.

Kerchner GA, Ptacek LJ. Kanalopatier: episodiske og elektriske lidelser i nervesystemet. I: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradleys neurologi i klinisk praksis. 7. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 99.

Selcen D. Muskelsygdomme. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicin. 26. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 393.