Granulomatose med polyangiitis

Granulomatose med polyangiitis (GPA) er en sjælden lidelse, hvor blodkar bliver betændt. Dette fører til skader i store organer i kroppen. Det var tidligere kendt som Wegeners granulomatose.

GPA forårsager hovedsageligt betændelse i blodkar i lunger, nyrer, næse, bihuler og ører. Dette kaldes vaskulitis eller angiitis. Andre områder kan også blive berørt i nogle tilfælde. Sygdommen kan være dødelig, og hurtig behandling er vigtig.

I de fleste tilfælde er den nøjagtige årsag ikke kendt, men det er en autoimmun lidelse. Sjældent er vaskulitis med positive antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer (ANCA) forårsaget af adskillige lægemidler, herunder kokain skåret med levamisol, hydralazin, propylthiouracil og minocyclin.

GPA er mest almindelig hos middelaldrende voksne af nordeuropæisk afstamning. Det er sjældent hos børn.

Hyppig bihulebetændelse og blodig næse er de mest almindelige symptomer. Andre tidlige symptomer inkluderer feber, der ikke har nogen klar årsag, nattesved, træthed og en generel dårlig følelse (utilpashed).

Andre almindelige symptomer kan omfatte:

• Kroniske øreinfektioner
• Smerter og sår omkring næseåbningen
• Host med eller uden blod i sputum
• Brystsmerter og åndenød efterhånden som sygdommen skrider frem
• Tab af appetit og vægttab
• Hudændringer såsom blå mærker og sår i huden
• Nyreproblemer
• Blodig urin
• Øjenproblemer lige fra mild konjunktivitis til svær hævelse i øjet.

Mindre almindelige symptomer inkluderer:

• Ledsmerter
• Svaghed
• Mavesmerter

Du kan have en blodprøve, der ser efter ANCA-proteiner. Disse tests udføres hos de fleste mennesker med aktiv GPA. Denne test er dog undertiden negativ, selv hos mennesker med tilstanden.

En røntgenstråle på brystet vil blive udført for at lede efter tegn på lungesygdom.

Urinanalyse udføres for at lede efter tegn på nyresygdom såsom protein og blod i urinen. Undertiden indsamles urin i løbet af 24 timer for at kontrollere, hvordan nyrerne fungerer.

Standard blodprøver inkluderer:

• Komplet blodtal (CBC)
• Omfattende metabolisk panel
• Erythrocytsedimenteringshastighed (ESR)

Blodprøver kan udføres for at udelukke andre sygdomme. Disse kan omfatte:

• Antinukleære antistoffer
• Anti-glomerulær basalmembran (anti-GBM) antistoffer
• C3 og C4, kryoglobuliner, hepatitis serologier, HIV
• Leverfunktionstest
• Tuberkuloseskærm og blodkulturer

En biopsi er undertiden nødvendig for at bekræfte diagnosen og kontrollere, hvor alvorlig sygdommen er. En nyrebiopsi udføres mest. Du kan også have et af følgende:

• Biopsi i næseslimhinden
• Åben lungebiopsi
• Hudbiopsi
• Øvre luftvejsbiopsi

Andre tests, der kan udføres, inkluderer:

• Sinus CT-scanning
• CT-scanning af brystet

På grund af GPA's potentielt alvorlige karakter kan du blive indlagt på hospitalet. Når diagnosen er stillet, vil du sandsynligvis blive behandlet med høje doser glukokortikoider (såsom prednison). Disse gives gennem venen i 3 til 5 dage i begyndelsen af ​​behandlingen. Prednison gives sammen med andre lægemidler, der nedsætter immunresponset.

Ved mildere sygdomme kan andre lægemidler, der nedsætter immunresponset, såsom methotrexat eller azathioprin, anvendes.

• Rituximab (Rituxan)
• Cyclophosphamid (Cytoxan)
• Methotrexat
• Azathioprin (Imuran)
• Mycophenolat (Cellcept eller Myfortic)

Disse lægemidler er effektive ved svær sygdom, men de kan forårsage alvorlige bivirkninger.De fleste mennesker med GPA behandles med igangværende medicin for at forhindre tilbagefald i mindst 12 til 24 måneder. Tal med din sundhedsudbyder om din behandlingsplan.

Andre lægemidler, der anvendes til GPA, inkluderer:

• Medicin til at forhindre knogletab forårsaget af prednison
• Folinsyre eller folinsyre, hvis du tager methotrexat
• Antibiotika til forebyggelse af lungeinfektioner

Støttegrupper med andre, der lider af lignende sygdomme, kan hjælpe mennesker med tilstanden og deres familier med at lære om sygdommene og tilpasse sig de ændringer, der er forbundet med behandlingen.

Uden behandling kan mennesker med alvorlige former for denne sygdom dø inden for få måneder.

Med behandlingen er udsigterne for de fleste patienter gode. De fleste mennesker, der får kortikosteroider og andre lægemidler, der bremser immunresponset, bliver meget bedre. De fleste mennesker med GPA behandles med igangværende medicin for at forhindre tilbagefald i mindst 12 til 24 måneder.

Komplikationer forekommer oftest, når sygdommen ikke behandles. Mennesker med GPA udvikler vævsskader i lungerne, luftvejene og nyrerne. Nyreinddragelse kan resultere i blod i urinen og nyresvigt. Nyresygdom kan hurtigt blive værre. Nyrefunktionen forbedres muligvis ikke, selv når tilstanden styres af medicin.

Hvis ubehandlet, forekommer nyresvigt og muligvis død i de fleste tilfælde.

Andre komplikationer kan omfatte:

• Hævede øjne
• Lungesvigt
• Hoste op blod
• Perforering i næseseptum (hul inde i næsen)
• Bivirkninger fra medicin, der anvendes til behandling af sygdommen

Ring til din udbyder, hvis:

• Du udvikler brystsmerter og åndenød.
• Du hoster blod op.
• Du har blod i urinen.
• Du har andre symptomer på denne lidelse.

Der er ingen kendt forebyggelse.

Tidligere: Wegeners granulomatose

• Granulomatose med polyangiitis på benet
• Åndedrætsorganerne

Grau RG. Lægemiddelinduceret vaskulitis: Ny indsigt og en skiftende række af mistænkte. Curr Rheumatol Rep. 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Fransk vaskulitisundersøgelsesgruppe; MAINRITSAN efterforskere. Rituximab eller azathioprin vedligeholdelse i ANCA-associeret vaskulitis. N Engl J Med. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Stone JH. De systemiske vaskulitider. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicin. 26. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap. 254.

Yang NB, Reginato AM. Granulomatose med polyangiitis. I: Ferri FF, red. Ferris kliniske rådgiver 2020. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM, et al. EULAR / ERA-EDTA anbefalinger til håndtering af ANCA-associeret vaskulitis. [offentliggjort korrektion vises i Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.