Polycythemia Vera: Prognose og forventet levetid

Indhold

• Forståelse af PV
• Styring af PV
• Overvågning af PV
• Outlook til PV

Polycythemia vera (PV) er en sjælden blodkræft. Selvom der ikke findes nogen kur mod solceller, kan den kontrolleres gennem behandling, og du kan leve med sygdommen i mange år.

Forståelse af PV

PV er forårsaget af en mutation eller abnormitet i stamcellernes gener i dit knoglemarv. PV fortykker dit blod ved at producere for mange røde blodlegemer, som kan blokere blodgennemstrømningen til organer og væv.

Den nøjagtige årsag til PV er ukendt, men af ​​mennesker med sygdommen har også en mutation i JAK2 gen. En blodprøve kan påvise mutationen.

PV findes hovedsagelig hos ældre voksne. Det forekommer sjældent hos personer under 20 år.

Cirka 2 ud af hver 100.000 mennesker er ramt af sygdommen. Af disse individer kan de udvikle langsigtede komplikationer såsom myelofibrose (knoglemarvsardannelse) og leukæmi.

Styring af PV

Hovedformålet med behandlingen er at kontrollere dine blodlegemer. At reducere antallet af røde blodlegemer hjælper med at forhindre blodpropper, der kan føre til slagtilfælde, hjerteanfald eller andre organskader. Det kan også betyde styring af antallet af hvide blodlegemer og blodplader. Den samme proces, der signaliserer overproduktion af røde blodlegemer, synes også at signalere overproduktion af hvide blodlegemer og blodplader. Høje blodlegemer, uanset typen af ​​blodlegemer, øger risikoen for blodpropper og andre komplikationer.

Under behandlingen skal din læge regelmæssigt overvåge dig for at holde øje med trombose. Dette sker, når en blodprop udvikler sig i en arterie eller vene og forhindrer blodgennemstrømningen til dine større organer eller væv.

En langvarig komplikation af PV er myelofibrose. Dette sker, når din knoglemarv er arret og ikke længere kan producere sunde celler, der fungerer korrekt. Du og din hæmatolog (en specialist i blodsygdomme) kan diskutere at have en knoglemarvstransplantation afhængigt af din sag.

Leukæmi er en anden langvarig komplikation af solceller. Specifikt er både akut myeloid leukæmi (AML) og akut lymfoblastisk leukæmi (ALL) associeret med polycythemia vera. AML er mere almindelig. Du har muligvis brug for specialbehandling, der også fokuserer på leukæmibehandling, hvis denne komplikation udvikler sig.

Overvågning af PV

PV er sjælden, så regelmæssig overvågning og kontrol er vigtig. Når du først bliver diagnosticeret, kan du søge en hæmatolog fra et større medicinsk center. Disse blodspecialister vil vide mere om PV. Og de har sandsynligvis ydet pleje til nogen med sygdommen.

Outlook til PV

Når du har fundet en hæmatolog, skal du arbejde sammen med dem for at oprette en tidsplan. Din tidsplan afhænger af progressionen af ​​din PV. Men du bør forvente at se din hæmatolog ca. en gang om måneden til en gang hver tredje måned afhængigt af blodlegemer, alder, generelle helbred og andre symptomer.

Regelmæssig overvågning og behandlinger kan hjælpe med at maksimere din forventede levetid og forbedre din generelle livskvalitet. Afhængig af en lang række faktorer har den aktuelle forventede levetid vist sig at være fra diagnosetidspunktet. Alder, generel sundhed, antal blodlegemer, respons på behandling, genetik og livsstilsvalg, såsom rygning, har alle indflydelse på sygdomsforløbet og dets langsigtede udsigter.