Idiopatisk autoimmun hæmolytisk anæmi

Indhold

• Hvem er i fare?
• Symptomer på idiopatisk AIHA
• Diagnosticering af idiopatisk AIHA
• Behandlingsmuligheder for IAIHA
• Steroider
• Kirurgi
• Immundæmpende stoffer
• Langsigtede udsigter

Hvad er idiopatisk autoimmun hæmolytisk anæmi?

Idiopatisk autoimmun hæmolytisk anæmi er en form for autoimmun hæmolytisk anæmi. Autoimmun hæmolytisk anæmi (AIHA) er en gruppe af sjældne, men alvorlige blodsygdomme. De opstår, når kroppen ødelægger røde blodlegemer hurtigere, end den producerer dem. En tilstand betragtes som idiopatisk, når årsagen er ukendt.

Autoimmune sygdomme angriber kroppen selv. Dit immunsystem producerer antistoffer til at målrette mod fremmede angribere som bakterier og vira. I tilfælde af autoimmune lidelser producerer din krop fejlagtigt antistoffer, der angriber selve kroppen. I AIHA udvikler din krop antistoffer, der ødelægger røde blodlegemer.

Idiopatisk AIHA kan være livstruende på grund af dets pludselige indtræden. Det kræver øjeblikkelig lægehjælp og indlæggelse.

Hvem er i fare?

Omkring alle AIHA-tilfælde er idiopatiske. AIHA kan forekomme når som helst i livet og kan udvikle sig pludselig eller gradvist. Det påvirker mere almindeligt kvinder.

Hvis AIHA ikke er idiopatisk, skyldes det, at det var forårsaget af en underliggende sygdom eller medicin. Imidlertid har idiopatisk AIHA ingen åbenlyse årsager. Mennesker med idiopatisk AIHA kan kun have unormale blodprøveresultater og ingen symptomer.

Symptomer på idiopatisk AIHA

Du kan føle dig svag og åndenød, hvis du udvikler pludselig idiopatisk AIHA. I andre tilfælde er tilstanden kronisk og udvikler sig over tid, så symptomerne er mindre tydelige. I begge tilfælde kan symptomerne omfatte et eller flere af følgende:

• stigende svaghed
• stakåndet
• hurtig hjerterytme
• bleg eller gulfarvet hud
• muskelsmerter
• kvalme
• opkast
• mørkfarvet urin
• en hovedpine
• ubehag i maven
• oppustethed
• diarré

Diagnosticering af idiopatisk AIHA

Din læge vil tale meget med dig om dine specifikke symptomer, hvis de har mistanke om, at du har AIHA. De bliver nødt til at diagnosticere dig med AIHA og udelukke medicin eller andre underliggende lidelser som de mulige årsager til AIHA, før de diagnosticerer dig med den idiopatiske type.

Først vil din læge spørge dig om din sygehistorie. Det er sandsynligt, at de vil indføre dig på hospitalet til øjeblikkelig test og overvågning, hvis dine symptomer er alvorlige. Eksempler på alvorlige problemer inkluderer misfarvet hud eller urin eller svær anæmi. De kan henvise dig til en blodspecialist eller en hæmatolog.

Du skal have en omfattende række blodprøver for at bekræfte AIHA. Nogle af testene måler kroppens antal røde blodlegemer. Hvis du har AIHA, vil antallet af røde blodlegemer være lavt. Andre tests vil se efter bestemte stoffer i blodet. Blodprøver, der afslører et forkert forhold mellem umodne og modne røde blodlegemer, kan indikere AIHA. Et stort antal umodne røde blodlegemer indikerer, at kroppen forsøger at kompensere for de modne røde blodlegemer, der ødelægges for hurtigt.

Andre blodprøveresultater inkluderer et højere niveau end normalt niveau af bilirubin og et nedsat niveau af et protein kaldet haptoglobin. Bilirubin er et naturligt biprodukt af nedbrydning af røde blodlegemer. Disse niveauer bliver høje, når et stort antal røde blodlegemer ødelægges. Haptoglobin-blodprøven kan være særlig nyttig til diagnosticering af AIHA. I forbindelse med andre blodprøver afslører det, at proteinet ødelægges sammen med modne røde blodlegemer.

I nogle tilfælde er de typiske laboratorieresultater for disse blodprøver muligvis ikke tilstrækkelige til at diagnosticere AIHA, så din læge skal muligvis udføre flere tests. Andre tests, herunder direkte og indirekte Coombs-test, kan påvise øgede antistoffer i blodet. Urinanalyse og en 24-timers urinopsamling kan afsløre abnormiteter i urinen, såsom høje niveauer af protein.

Behandlingsmuligheder for IAIHA

Mennesker, der mistænkes for at have pludseligt opstået idiopatisk AIHA, vil normalt blive indlagt straks på grund af dets akutte natur. Kroniske tilfælde kan ofte komme og gå uden forklaring. Det er muligt for tilstanden at blive bedre uden behandling.

Din læge vil nøje overvåge dit blodsukkerniveau, hvis du har diabetes. Diabetes er en vigtig risikofaktor for dødsfald som følge af infektion som følge af behandling.

Steroider

Førstelinjebehandling er typisk steroider såsom prednison. De kan hjælpe med at forbedre antallet af røde blodlegemer. Din læge vil nøje overvåge dig for at kontrollere, at steroiderne fungerer. Når din tilstand går i remission, vil din læge forsøge at vænne dig langsomt af steroiderne. Mennesker med AIHA, der gennemgår steroidterapi, har muligvis brug for kosttilskud under behandlingen. Disse kan omfatte:

• bisfosfonater
• D-vitamin
• kalk
• folsyre

Kirurgi

Din læge kan foreslå kirurgisk fjernelse af milten, hvis steroiderne ikke fungerer helt. Fjernelse af milten kan vende ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer. Denne operation er kendt som en splenektomi. af mennesker, der gennemgår en splenektomi, har en delvis eller total remission fra deres AIHA, og folk med den idiopatiske type har tendens til at få de mest succesrige resultater.

Immundæmpende stoffer

Andre behandlingsmuligheder er immundæmpende lægemidler, såsom azathioprin og cyclophosphamid. Disse kan være effektive lægemidler til mennesker, der ikke med succes reagerer på behandling med steroider, eller som ikke er kandidater til operation.

I nogle tilfælde kan medicinen rituximab foretrækkes frem for de traditionelle immundæmpende lægemidler. Rituximab er et antistof, der direkte angriber specifikke proteiner, der findes på visse immunsystemceller.

Langsigtede udsigter

Det kan være svært at få en hurtig diagnose af denne tilstand i tilfælde, hvor årsagen til den er ukendt. Behandlingen er undertiden forsinket i disse tilfælde. Idiopatisk AIHA kan være dødelig, hvis den ikke behandles.

Idiopatisk AIHA hos børn er typisk kortvarig. Tilstanden er ofte kronisk hos voksne og kan blusse op eller vende sig selv uden forklaring. AIHA kan behandles stærkt hos både voksne og børn. De fleste mennesker får fuld restitution.