Total unormal lunge venøs tilbagevenden

Total unormal lunge-venøs tilbagevenden (TAPVR) er en hjertesygdom, hvor de 4 vener, der tager blod fra lungerne til hjertet, ikke hænger normalt fast i venstre atrium (venstre øvre kammer i hjertet). I stedet binder de sig til et andet blodkar eller den forkerte del af hjertet. Det er til stede ved fødslen (medfødt hjertesygdom).

Årsagen til total unormal pulmonal venøs tilbagevenden er ukendt.

I normal cirkulation sendes blod fra højre ventrikel for at opsamle ilt i lungerne. Derefter vender det tilbage gennem lungevenerne til venstre side af hjertet, som sender blod ud gennem aorta og omkring kroppen.

I TAPVR vender iltrig blod tilbage fra lungerne til højre atrium eller til en vene, der strømmer ind i højre atrium, i stedet for den venstre side af hjertet. Med andre ord cirkler blod simpelthen til og fra lungerne og kommer aldrig ud til kroppen.

For at spædbarnet skal leve, skal der findes en atrialseptumdefekt (ASD) eller patent foramen ovale (passage mellem venstre og højre forkammer) for at tillade iltet blod at strømme til venstre side af hjertet og resten af ​​kroppen.

Hvor alvorlig denne tilstand er, afhænger af, om lungevenerne er blokeret eller blokeret, når de dræner. Hindret TAPVR forårsager symptomer tidligt i livet og kan være dødbringende meget hurtigt, hvis det ikke findes og korrigeres med kirurgi.

Spædbarnet kan virke meget syg og kan have følgende symptomer:

• Blålig hudfarve (cyanose)
• Hyppige luftvejsinfektioner
• Sløvhed
• Dårlig fodring
• Dårlig vækst
• Hurtig vejrtrækning

Bemærk: Nogle gange kan der ikke være symptomer i barndommen eller i den tidlige barndom.

Test kan omfatte:

• Hjertekateterisering kan bekræfte diagnosen ved at vise, at blodkarrene er unormalt knyttet
• EKG viser forstørrelse af ventriklerne (ventrikulær hypertrofi)
• Ekkokardiogram kan vise, at lungekarrene er fastgjort
• MR- eller CT-scanning af hjertet kan vise forbindelserne mellem lungeskibene
• Røntgen af ​​brystet viser et normalt til lille hjerte med væske i lungerne

Kirurgi for at reparere problemet er nødvendigt så hurtigt som muligt. I kirurgi er lungevenerne forbundet med venstre atrium, og manglen mellem højre og venstre atrium er lukket.

Hvis denne tilstand ikke behandles, bliver hjertet større, hvilket fører til hjertesvigt. Reparation af defekten tidligt giver fremragende resultater, hvis der ikke er nogen blokering af lungevenerne ved den nye forbindelse til hjertet. Spædbørn, der har blokeret vener, har forværret overlevelsen.

Komplikationer kan omfatte:

• Åndedrætsbesvær
• Hjertefejl
• Uregelmæssige, hurtige hjerterytmer (arytmier)
• Lunginfektioner
• Pulmonal hypertension

Denne tilstand kan være tydelig på fødselstidspunktet. Imidlertid er symptomer muligvis ikke til stede før senere.

Ring til din sundhedsudbyder, hvis du bemærker symptomer på TAPVR. Hurtig opmærksomhed er påkrævet.

Der er ingen kendt måde at forhindre TAPVR på.

TAPVR; Totalt årer Medfødt hjertefejl - TAPVR; Cyanotisk hjertesygdom - TAPVR

• Hjerte - sektion gennem midten
• Helt unormalt lungevenøs tilbagevenden - røntgen
• Helt unormalt lungevenøs tilbagevenden - røntgen
• Helt unormalt lungevenøs tilbagevenden - røntgen

Fraser CD, Kane LC. Medfødt hjertesygdom. I: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, red. Sabiston lærebog om kirurgi: det biologiske grundlag for moderne kirurgisk praksis. 20. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitel 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfødt hjertesygdom hos den voksne og pædiatriske patient. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwalds hjertesygdom: En lærebog om kardiovaskulær medicin. 11. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.