Frontotemporal demens

Frontotemporal demens (FTD) er en sjælden form for demens, der ligner Alzheimers sygdom, bortset fra at den kun har en tendens til at påvirke visse områder af hjernen.

Mennesker med FTD har unormale stoffer (kaldet tangles, Pick-organer og Pick-celler og tau-proteiner) inde i nerveceller i de beskadigede områder af hjernen.

Den nøjagtige årsag til de unormale stoffer er ukendt. Der er fundet mange forskellige unormale gener, der kan forårsage FTD. Nogle tilfælde af FTD videregives gennem familier.

FTD er sjælden. Det kan forekomme hos mennesker så unge som 20. Men det begynder normalt mellem 40 og 60 år. Den gennemsnitlige alder, hvor det begynder, er 54.

Sygdommen forværres langsomt. Væv i dele af hjernen krymper over tid. Symptomer som adfærdsændringer, talevanskeligheder og problemer med at tænke opstår langsomt og bliver værre.

Tidlige personlighedsændringer kan hjælpe læger med at fortælle FTD bortset fra Alzheimers sygdom. (Hukommelsestab er ofte det vigtigste og tidligste symptom på Alzheimers sygdom.)

Mennesker med FTD har en tendens til at opføre sig forkert i forskellige sociale indstillinger. Ændringerne i adfærd bliver stadig værre og er ofte et af de mest foruroligende symptomer på sygdommen. Nogle personer har mere vanskeligheder med beslutningstagning, komplekse opgaver eller sprog (problemer med at finde eller forstå ord eller skrive).

Generelle symptomer inkluderer:

ADFÆRDIGE ÆNDRINGER:

• Ikke i stand til at beholde et job
• Tvangsmæssig adfærd
• Impulsiv eller upassende opførsel
• Manglende evne til at fungere eller interagere i sociale eller personlige situationer
• Problemer med personlig hygiejne
• Gentagende adfærd
• Tilbagetrækning fra social interaktion

FØLSOMME ÆNDRINGER

• Pludselige humørsvingninger
• Nedsat interesse for daglige aktiviteter
• Manglende genkendelse af adfærdsændringer
• Manglende følelsesmæssig varme, bekymring, empati, sympati
• Upassende humør
• Ligeglad med begivenheder eller miljø

SPROG ÆNDRINGER

• Kan ikke tale (mutisme)
• Nedsat evne til at læse eller skrive
• Vanskeligheder med at finde et ord
• Vanskeligheder med at tale eller forstå tale (afasi)
• Gentagelse af noget, der er talt til dem (echolalia)
• Krympende ordforråd
• Svage, ukoordinerede talelyde

Problemer med nervesystemet

• Øget muskeltonus (stivhed)
• Hukommelsestab, der bliver værre
• Bevægelses- / koordinationsvanskeligheder (apraxia)
• Svaghed

ANDRE PROBLEMER

• Ufrivillig vandladning

Sundhedsudbyderen vil spørge om sygehistorie og symptomer.

Test kan bestilles for at hjælpe med at udelukke andre årsager til demens, herunder demens på grund af metaboliske årsager. FTD diagnosticeres baseret på symptomer og resultater af tests, herunder:

• Vurdering af sindet og adfærd (neuropsykologisk vurdering)
• Hjernen MR
• Elektroencefalogram (EEG)
• Undersøgelse af hjerne og nervesystem (neurologisk undersøgelse)
• Undersøgelse af væsken omkring centralnervesystemet (cerebrospinalvæske) efter en lumbal punktering
• Hoved-CT-scanning
• Test af sensation, tænkning og ræsonnement (kognitiv funktion) og motorisk funktion
• Nyere metoder, der tester hjernens stofskifte eller proteinaflejringer, giver bedre mulighed for en mere nøjagtig diagnose i fremtiden
• Positronemissionstomografi (PET) scanning af hjernen

En hjernebiopsi er den eneste test, der kan bekræfte diagnosen.

Der er ingen specifik behandling for FTD. Medicin kan hjælpe med at håndtere humørsvingninger.

Nogle gange tager mennesker med FTD de samme lægemidler, der bruges til at behandle andre typer demens.

I nogle tilfælde kan stop eller ændring af medicin, der forværrer forvirring, eller som ikke er nødvendig, forbedre tænkning og andre mentale funktioner. Medicin inkluderer:

• Analgetika
• Antikolinergika
• Depressiva i centralnervesystemet
• Cimetidin
• Lidokain

Det er vigtigt at behandle eventuelle lidelser, der kan forårsage forvirring. Disse inkluderer:

• Anæmi
• Nedsat ilt (hypoxi) niveau
• Hjertefejl
• Højt kuldioxidniveau
• Infektioner
• Nyresvigt
• Leversvigt
• Ernæringsmæssige lidelser
• Skjoldbruskkirtelforstyrrelser
• Stemningsforstyrrelser, såsom depression

Medicin kan være nødvendig for at kontrollere aggressiv, farlig eller ophidset adfærd.

Adfærdsmodifikation kan hjælpe nogle mennesker med at kontrollere uacceptabel eller farlig adfærd. Dette består i at belønne passende eller positiv adfærd og ignorere upassende adfærd (når det er sikkert at gøre det).

Taleterapi (psykoterapi) fungerer ikke altid. Dette skyldes, at det kan forårsage yderligere forvirring eller desorientering.

Realitetsorientering, som styrker miljømæssige og andre signaler, kan hjælpe med at reducere desorientering.

Afhængig af sygdommens symptomer og sværhedsgrad kan det være nødvendigt med overvågning og hjælp til personlig hygiejne og egenomsorg. Til sidst kan der være behov for 24-timers pleje og overvågning derhjemme eller i et særligt anlæg. Familierådgivning kan hjælpe personen med at klare de ændringer, der er nødvendige for hjemmeplejen.

Pleje kan omfatte:

• Beskyttelse af voksne
• Fællesskabsressourcer
• Hjemmearbejdere
• Besøgende sygeplejersker eller hjælpere
• Frivillige tjenester

Mennesker med FTD og deres familie skal muligvis søge juridisk rådgivning tidligt i løbet af lidelsen. Advance care-direktivet, fuldmagt og andre juridiske handlinger kan gøre det lettere at træffe beslutninger vedrørende pleje af den person med FTD.

Du kan lette stress ved FTD ved at tilmelde dig en supportgruppe. Deling med andre, der har fælles oplevelser og problemer, kan hjælpe dig med ikke at føle dig alene. Mere information og support til mennesker med FTD og deres familier kan findes på:

Foreningen for frontotemporal degeneration - www.theaftd.org/get-involved/in-your-region/

Forstyrrelsen bliver hurtigt og støt værre. Personen bliver totalt handicappet tidligt i løbet af sygdommen.

FTD forårsager ofte død inden for 8 til 10 år, normalt fra infektion, eller nogle gange fordi kroppens systemer svigter.

Ring til din udbyder, eller gå til skadestuen, hvis mental funktion bliver værre.

Der er ingen kendt forebyggelse.

Semantisk demens; Demens - semantisk; Frontotemporal demens; FTD; Arnold Pick sygdom; Pick sygdom; 3R tauopati

• Centralnervesystemet og det perifere nervesystem
• Hjerne
• Hjerne og nervesystem

Bang J, Spina S, Miller BL. Frontotemporal demens. Lancet. 2015; 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26595641/.

Peterson R, Graff-Radford J.Alzheimers sygdom og andre demenssygdomme. I: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradleys neurologi i klinisk praksis. 7. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 95.