Lambert-Eaton syndrom

Lambert-Eaton syndrom (LES) er en sjælden lidelse, hvor defekt kommunikation mellem nerver og muskler fører til muskelsvaghed.

LES er en autoimmun lidelse. Dette betyder, at dit immunsystem fejlagtigt retter sig mod sunde celler og væv i kroppen. Med LES angriber antistoffer produceret af immunsystemet nerveceller. Dette gør nerveceller ude af stand til at frigive nok af et kemikalie kaldet acetylcholin. Dette kemikalie overfører impulser mellem nerver og muskler. Resultatet er muskelsvaghed.

LES kan forekomme med kræft såsom småcellet lungekræft eller autoimmune lidelser såsom vitiligo, hvilket fører til et tab af hudpigment.

LES påvirker mænd oftere end kvinder. Almindelig alder for forekomsten er omkring 60 år. LES er sjælden hos børn.

Svaghed eller tab af bevægelse, der kan være mere eller mindre alvorlig, herunder:

• Vanskeligheder med at gå op ad trapper, gå eller løfte ting
• Muskelsmerter
• Hængende hoved
• Behovet for at bruge hænderne til at rejse sig fra siddende eller liggende stilling
• Problemer med at tale
• Problemer med at tygge eller synke, hvilket kan omfatte kvælning eller kvælning
• Visionsændringer, såsom sløret syn, dobbeltsyn og problemer med at holde et konstant blik

Svaghed er generelt mild i LES. Benmuskler er mest påvirket. Svaghed kan forbedres efter træning, men kontinuerlig anstrengelse forårsager træthed i nogle tilfælde.

Symptomer relateret til de andre dele af nervesystemet forekommer ofte og inkluderer:

• Blodtryksændringer
• Svimmelhed ved stående
• Tør mund
• Erektil dysfunktion
• Tørre øjne
• Forstoppelse
• Nedsat svedtendens

Sundhedsudbyderen udfører en fysisk undersøgelse og spørger om symptomerne. Eksamen kan vise:

• Nedsatte reflekser
• Muligt tab af muskelvæv
• Svaghed eller lammelse, der bliver lidt bedre med aktivitet

Test til at diagnosticere og bekræfte LES kan omfatte:

• Blodprøver for at lede efter de antistoffer, der angriber nerverne
• Elektromyografi (EMG) til at teste muskelfibrenes sundhed
• Nerve ledningshastighed (NCV) for at teste hastigheden af ​​elektrisk aktivitet langs nerverne

CT-scanning og MR i brystet og underlivet efterfulgt af bronkoskopi for rygere kan gøres for at udelukke kræft. PET-scanning kan også udføres, hvis der er mistanke om en lungetumor.

De vigtigste mål for behandlingen er at:

• Identificer og behandl eventuelle underliggende lidelser, såsom lungekræft
• Giv behandling for at hjælpe med svagheden

Plasmaudveksling eller plasmaferese er en behandling, der hjælper med at fjerne skadelige proteiner (antistoffer), der forstyrrer nervefunktionen fra kroppen. Dette indebærer fjernelse af blodplasma, der indeholder antistofferne. Andre proteiner (såsom albumin) eller doneret plasma infunderes derefter i kroppen.

En anden procedure involverer anvendelse af intravenøst ​​immunglobulin (IVIg) til at infundere en stor mængde nyttige antistoffer direkte i blodbanen.

Medicin, der også kan afprøves, inkluderer:

• Lægemidler, der undertrykker immunsystemets reaktion
• Anticholinesterase-lægemidler til forbedring af muskeltonus (selvom disse ikke er særlig effektive, når de gives alene)
• Lægemidler, der øger frigivelsen af ​​acetylcholin fra nerveceller

Symptomer på LES kan forbedres ved at behandle den underliggende sygdom, undertrykke immunsystemet eller fjerne antistofferne. Paraneoplastisk LES reagerer dog muligvis ikke så godt på behandlingen. (Paraneoplastiske LES-symptomer skyldes en ændret immunsystemrespons på en tumor). Døden skyldes underliggende malignitet.

Komplikationer af LES kan omfatte:

• Vejrtrækningsbesvær, inklusive åndedrætssvigt (mindre almindelig)
• Problemer med at synke
• Infektioner, såsom lungebetændelse
• Skader fra fald og problemer med koordination

Ring til din udbyder, hvis der opstår symptomer på LES.

Myasthenisk syndrom; Eaton-Lambert syndrom; Lambert-Eaton myasthenisk syndrom; LEMS; LES

• Overfladiske forreste muskler

Evoli A, Vincent A. Forstyrrelser i neuromuskulær transmission. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicin. 26. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 394.

Moss HE. Lidelser i øjenlåg og ansigtsnerv. I: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, red. Liu, Volpe og Galettas neuro-oftalmologi. 3. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitel 14.

Sanders DB, Guptill JT. Forstyrrelser i neuromuskulær transmission. I: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradleys neurologi i klinisk praksis. 7. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap.109.