Paroxysmal kold hæmoglobinuri (PCH)

Paroxysmal kold hæmoglobinuri (PCH) er en sjælden blodsygdom, hvor kroppens immunsystem producerer antistoffer, der ødelægger røde blodlegemer. Det sker, når personen udsættes for kolde temperaturer.

PCH forekommer kun i kulde og påvirker hovedsageligt hænder og fødder. Antistoffer binder (binder) til røde blodlegemer. Dette gør det muligt for andre proteiner i blodet (kaldet komplement) også at låse fast. Antistofferne ødelægger de røde blodlegemer, når de bevæger sig gennem kroppen. Når cellerne ødelægges, frigives hæmoglobin, den del af røde blodlegemer, der bærer ilt, ud i blodet og føres i urinen.

PCH har været forbundet med sekundær syfilis, tertiær syfilis og andre virale eller bakterielle infektioner. Nogle gange er årsagen ukendt.

Forstyrrelsen er sjælden.

Symptomer kan omfatte:

• Kuldegysninger
• Feber
• Rygsmerte
• Ben smerter
• Mavesmerter
• Hovedpine
• Generelt ubehag, uro eller dårlig følelse (utilpashed)
• Blod i urinen (rød urin)

Laboratorietest kan hjælpe med at diagnosticere denne tilstand.

• Bilirubinniveauerne er høje i blod og urin.
• Komplet blodtal (CBC) viser anæmi.
• Coombs test er negativ.
• Donath-Landsteiner test er positiv.
• Lactatdehydrogenase-niveauet er højt.

Behandling af den underliggende tilstand kan hjælpe. For eksempel, hvis PCH er forårsaget af syfilis, kan symptomerne blive bedre, når syfilis behandles.

I nogle tilfælde anvendes medicin, der undertrykker immunforsvaret.

Mennesker med denne sygdom bliver ofte bedre hurtigt og har ikke symptomer mellem episoderne. I de fleste tilfælde slutter angrebene, så snart de beskadigede celler holder op med at bevæge sig gennem kroppen.

Komplikationer kan omfatte:

• Fortsatte angreb
• Nyresvigt
• Alvorlig anæmi

Ring til din sundhedsudbyder, hvis du har symptomer på denne lidelse. Udbyderen kan udelukke andre årsager til symptomerne og beslutte, om du har brug for behandling.

Folk, der er blevet diagnosticeret med denne sygdom, kan forhindre fremtidige angreb ved at holde sig ude af kulden.

PCH

• Blodceller

Michel M. Autoimmun og intravaskulær hæmolytisk anæmi. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicin. 26. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap. 151.

Vind N, Richards SJ. Erhvervet hæmolytisk anæmi. I: Bain BJ, Bates I, Laffan MA, red. Dacie og Lewis Praktisk hæmatologi. 12. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitel 13.