Sjögrens syndrom

Sjögrens syndrom er en autoimmun lidelse, hvor kirtler, der producerer tårer og spyt, ødelægges. Dette forårsager tør mund og tørre øjne. Tilstanden kan påvirke andre dele af kroppen, herunder nyrer og lunger.

Årsagen til Sjögrens syndrom er ukendt. Det er en autoimmun lidelse. Dette betyder, at kroppen ved en fejl angriber sundt væv. Syndromet forekommer oftest hos kvinder i alderen 40 til 50. Det er sjældent hos børn.

Primært Sjögrens syndrom er defineret som tørre øjne og tør mund uden en anden autoimmun lidelse.

Sekundært Sjögrens syndrom forekommer sammen med en anden autoimmun lidelse, såsom:

• Reumatoid arthritis (RA)
• Systemisk lupus erythematosus
• Sklerodermi
• Polymyositis
• Hepatitis C kan påvirke spytkirtlerne og ligner Sjögrens syndrom
• IgG4 sygdom kan ligne Sjogren syndrom og bør overvejes

Tørre øjne og tør mund er de mest almindelige symptomer på dette syndrom.

Øjen symptomer:

• Kløende øjne
• Føler at noget er i øjet

Mund- og halssymptomer:

• Vanskeligheder med at sluge eller spise tør mad
• Tab af smagssans
• Problemer med at tale
• Tyk eller streng spyt
• Mundsår eller smerter
• Tandfald og tyggegummibetændelse
• Hæshed

Andre symptomer kan omfatte:

• Træthed
• Feber
• Ændring i farven på hænder eller fødder med kold eksponering (Raynaud-fænomen)
• Ledsmerter eller led hævelse
• Hævede kirtler
• Udslæt
• Følelsesløshed og smerte på grund af neuropati
• Hoste og åndenød på grund af lungesygdomme
• Uregelmæssig hjerterytme
• Kvalme og halsbrand
• Vaginal tørhed eller smertefuld vandladning

En komplet fysisk eksamen vil blive udført. Undersøgelsen afslører tørre øjne og tør mund. Der kan være sår i munden, forfaldne tænder eller betændelse i tyggegummiet. Dette sker på grund af tørhed i munden. Din sundhedsudbyder vil se i din mund efter svampeinfektion (candida). Hud kan vise udslæt, lungeundersøgelsen kan være unormal, maven palperes for leverforstørrelse. Leddene undersøges for gigt. Neuro-eksamen vil se efter underskud.

Du kan få følgende tests udført:

• Komplet blodkemi med leverenzymer
• Komplet blodtal med differentiel
• Urinanalyse
• Antinukleære antistoffer (ANA) test
• Anti-Ro / SSA og anti-La / SSB antistoffer
• Reumatoid faktor
• Test for kryoglobuliner
• Suppleringsniveauer
• Proteinelektroforese
• Test for hepatitis C og HIV (hvis det er i fare)
• Skjoldbruskkirteltest
• Schirmer test af tåreproduktion
• Billedbehandling af spytkirtlen: ved ultralyd eller ved MR
• Spytkirtelbiopsi
• Hudbiopsi, hvis der er udslæt
• Undersøgelse af øjnene af en øjenlæge
• Røntgen af ​​brystet

Målet er at lindre symptomer.

• Tørre øjne kan behandles med kunstige tårer, øjensmørende salver eller cyclosporinvæske.
• Hvis Candida er til stede, kan det behandles med sukkerfrie mikonazol- eller nystatinpræparater.
• Små propper kan placeres i tåredrænningskanalerne for at hjælpe tårerne med at blive på overfladen af ​​øjet.

Sygdomsmodificerende antireumatiske lægemidler (DMARDs) svarende til dem, der anvendes til RA, kan forbedre symptomerne på Sjögrens syndrom. Disse inkluderer tumornekrosefaktor (TNF) -hæmmende lægemidler såsom Enbrel, Humira eller Remicaide.

Nogle ting, du kan gøre for at lette symptomerne, inkluderer:

• Sip vand hele dagen
• Tyg sukkerfri tyggegummi
• Undgå medicin, der kan forårsage mundtørhed, såsom antihistaminer og decongestanter
• Undgå alkohol

Tal med din tandlæge om:

• Skylning af munden for at erstatte mineraler i dine tænder
• Spyt erstatninger
• Narkotika, der hjælper dine spytkirtler med at gøre mere spyt

For at forhindre tandforfald forårsaget af tørhed i munden:

• Børste og tandtråd ofte
• Besøg tandlægen for regelmæssig kontrol og rengøring

Sygdommen er oftest ikke livstruende. Resultatet afhænger af, hvilke andre sygdomme du har.

Der er en højere risiko for lymfom og tidlig død, når Sjögrens syndrom har været meget aktiv i lang tid såvel som hos mennesker med vaskulitis, lave komplement og kryoglobuliner.

Komplikationer kan omfatte:

• Øjenskade
• Tandhulrum
• Nyresvigt (sjælden)
• Lymfom
• Lungesygdom
• Vaskulitis (sjælden)
• Neuropati
• Blærebetændelse

Ring til din udbyder, hvis du udvikler symptomer på Sjögren syndrom.

Xerostomia - Sjögren syndrom Keratoconjunctivitis sicca - Sjögren; Sicca syndrom

• Antistoffer

Baer AN, Alevizos I. Sjögren syndrom. I: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, red. Reumatologi. 7. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap. 147.

Mariette X. Sjögrens syndrom. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicin. 25. udgave Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap. 268.

Seror R, Bootsma H, Saraux A, et al. Definition af sygdomsaktivitetstilstande og klinisk meningsfuld forbedring af primært Sjögrens syndrom med EULAR primær Sjögrens syndrom sygdomsaktivitet (ESSDAI) og patientrapporterede indekser (ESSPRI). Ann Rheum Dis. 2016; 75 (2): 382-389. PMID: 25480887 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25480887.

Singh AG, Singh S, Matteson EL. Rate, risikofaktorer og dødsårsager hos patienter med Sjögrens syndrom: en systematisk gennemgang og metaanalyse af kohortestudier. Reumatologi (Oxford). 2016; 55 (3): 450-460. PMID: 26412810 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26412810.

Turner MD. Orale manifestationer af systemiske sygdomme. I: Flint PW, Haughey BH, Lund V, et al., Red. Cummings Otolaryngology. 6. udgave Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kapitel 14.