Systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus (SLE) er en autoimmun sygdom. I denne sygdom angriber kroppens immunsystem fejlagtigt sundt væv. Det kan påvirke huden, leddene, nyrerne, hjernen og andre organer.

Årsagen til SLE er ikke klart kendt. Det kan være knyttet til følgende faktorer:

• Genetisk
• Miljømæssigt
• Hormonel
• Visse lægemidler

SLE er mere almindelig hos kvinder end mænd med næsten 10 til 1. Det kan forekomme i alle aldre. Imidlertid forekommer det oftest hos unge kvinder i alderen 15 til 44. I USA er sygdommen mere almindelig hos afroamerikanere, asiatiske amerikanere, afrikanske karibere og spanske amerikanere.

Symptomerne varierer fra person til person og kan komme og gå. Alle med SLE har ledsmerter og hævelse på et eller andet tidspunkt. Nogle udvikler gigt. SLE påvirker ofte leddene i fingre, hænder, håndled og knæ.

Andre almindelige symptomer inkluderer:

• Brystsmerter, når du trækker vejret dybt.
• Træthed.
• Feber uden anden årsag.
• Generelt ubehag, uro eller dårlig følelse (utilpashed).
• Hårtab.
• Vægttab.
• Mundsår.
• Følsomhed over for sollys.
• Hududslæt - Et "sommerfugl" -udslæt udvikler sig hos ca. halvdelen af ​​mennesker med SLE. Udslæt ses for det meste over kinderne og næsebroen. Det kan være udbredt. Det bliver værre i sollys.
• Hævede lymfeknuder.

Andre symptomer og tegn afhænger af, hvilken del af kroppen der er påvirket:

• Hjerne og nervesystem - Hovedpine, svaghed, følelsesløshed, prikken, anfald, synsproblemer, hukommelse og personlighedsændringer
• Fordøjelseskanalen - Mavesmerter, kvalme og opkastning
• Hjerte - Ventilproblemer, betændelse i hjertemuskel eller hjerteforing (perikardium)
• Lunge - Opbygning af væske i pleurarummet, vejrtrækningsbesvær, hoste blod
• Hud - Sår i munden
• Nyre - hævelse i benene
• Cirkulation - Blodpropper i vener eller arterier, betændelse i blodkar, indsnævring af blodkar som reaktion på kulde (Raynaud fænomen)
• Blodabnormaliteter inklusive anæmi, lavt antal hvide blodlegemer eller blodplader

Nogle mennesker har kun hudsymptomer. Dette kaldes discoid lupus.

For at blive diagnosticeret med lupus skal du have 4 ud af 11 almindelige tegn på sygdommen. Næsten alle mennesker med lupus har en positiv test for antinukleært antistof (ANA). At have en positiv ANA alene betyder dog ikke, at du har lupus.

Sundhedsudbyderen foretager en komplet fysisk undersøgelse. Du kan have udslæt, gigt eller ødem i anklerne. Der kan være en unormal lyd kaldet hjertefriktionsgnidning eller pleurafriktionsgnidning. Din udbyder foretager også en undersøgelse af nervesystemet.

Test, der bruges til at diagnosticere SLE, kan omfatte:

• Antinukleært antistof (ANA)
• CBC med differential
• Røntgen af ​​brystet
• Serumkreatinin
• Urinanalyse

Du kan også have andre tests for at lære mere om din tilstand. Nogle af disse er:

• Antinukleært antistof (ANA) panel
• Supplerende komponenter (C3 og C4)
• Antistoffer mod dobbeltstrenget DNA
• Coombs test - direkte
• Cryoglobuliner
• ESR og CRP
• Nyrefunktion blodprøver
• Leverfunktion blodprøver
• Reumatoid faktor
• Antiphospholipid antistoffer og lupus antikoagulant test
• Nyrebiopsi
• Imaging tests af hjertet, hjernen, lungerne, leddene, musklerne eller tarmene

Der er ingen kur mod SLE. Målet med behandlingen er at kontrollere symptomer. Alvorlige symptomer, der involverer hjerte, lunger, nyrer og andre organer, har ofte brug for behandling af specialister. Hver person med SLE har brug for evaluering vedrørende:

• Hvor aktiv sygdommen er
• Hvilken del af kroppen er påvirket
• Hvilken form for behandling er nødvendig

Milde former for sygdommen kan behandles med:

• NSAID'er til ledsymptomer og lungehindebetændelse. Tal med din udbyder, inden du tager disse lægemidler.
• Lave doser af kortikosteroider, såsom prednison, til symptomer på hud og gigt.
• Kortikosteroidcremer til hududslæt.
• Hydroxychloroquin, et lægemiddel, der også bruges til behandling af malaria.
• Methotrexat kan bruges til at reducere dosis kortikosteroider
  
• Belimumab, et biologisk lægemiddel, kan være nyttigt hos nogle mennesker.

Behandlinger for mere alvorlig SLE kan omfatte:

• Højdosis kortikosteroider.
• Immunsuppressive lægemidler (disse lægemidler undertrykker immunsystemet). Disse lægemidler bruges, hvis du har svær lupus, der påvirker nervesystemet, nyrerne eller andre organer. De kan også bruges, hvis du ikke bliver bedre med kortikosteroider, eller hvis dine symptomer bliver værre, når du holder op med at tage kortikosteroider.
• Mest anvendte lægemidler inkluderer mycophenolat, azathioprin og cyclophosphamid. På grund af dets toksicitet er cyclophosphamid begrænset til et kort forløb på 3 til 6 måneder. Rituximab (Rituxan) bruges også i nogle tilfælde.
• Blodfortyndere, såsom warfarin (Coumadin), til koagulationsforstyrrelser såsom antiphospholipidsyndrom.

Hvis du har SLE, er det også vigtigt at:

• Brug beskyttelsestøj, solbriller og solcreme, når du er i solen.
• Få forebyggende hjertepleje.
• Bliv ajour med vaccinationer.
• Har test for at screene for udtynding af knoglerne (osteoporose).
• Undgå tobak og drik minimale mængder alkohol.

Rådgivning og støttegrupper kan hjælpe med de følelsesmæssige problemer forbundet med sygdommen.

Resultatet for mennesker med SLE er forbedret i de senere år. Mange mennesker med SLE har milde symptomer. Hvor godt du klarer dig afhænger af, hvor alvorlig sygdommen er. De fleste mennesker med SLE har brug for medicin i lang tid. Næsten alle vil kræve hydroxychloroquin på ubestemt tid. I USA er SLE imidlertid en af ​​de 20 største dødsårsager hos kvinder mellem 5 og 64 år. Mange nye lægemidler undersøges for at forbedre resultatet af kvinder med SLE.

Sygdommen har tendens til at være mere aktiv:

• I de første år efter diagnosen
• Hos mennesker under 40 år

Mange kvinder med SLE kan blive gravid og føde en sund baby. Et godt resultat er mere sandsynligt for kvinder, der får ordentlig behandling og ikke har alvorlige hjerte- eller nyreproblemer. Tilstedeværelsen af ​​visse SLE-antistoffer eller antiphospholipidantistoffer øger dog risikoen for abort.

LUPUS NEPHRITIS

Nogle mennesker med SLE har unormale immunforekomster i nyrecellerne. Dette fører til en tilstand kaldet lupus nefritis. Mennesker med dette problem kan udvikle nyresvigt. De har muligvis brug for dialyse eller en nyretransplantation.

En nyrebiopsi udføres for at opdage omfanget af skader på nyrerne og for at hjælpe med at vejlede behandlingen. Hvis aktiv nefritis er til stede, er der behov for behandling med immunsuppressive lægemidler, herunder høje doser af kortikosteroider sammen med enten cyclophosphamid eller mycophenolat.

ANDRE DELER I KROPPET

SLE kan forårsage skader i mange forskellige dele af kroppen, herunder:

• Blodpropper i arterierne i venerne i benene, lungerne, hjernen eller tarmene
• Ødelæggelse af røde blodlegemer eller anæmi ved langvarig (kronisk) sygdom
• Væske omkring hjertet (perikarditis) eller betændelse i hjertet (myokarditis eller endokarditis)
• Væske omkring lungerne og beskadigelse af lungevæv
• Graviditetsproblemer, herunder abort
• Slag
• Tarmskader med mavesmerter og obstruktion
• Betændelse i tarmene
• Alvorligt lavt antal blodplader (blodplader er nødvendige for at stoppe blødning)
• Betændelse i blodkarrene

SLE OG GRAVIDITET

Både SLE og nogle af de lægemidler, der anvendes til SLE, kan skade et ufødt barn. Tal med din udbyder, før du bliver gravid. Hvis du bliver gravid, skal du finde en udbyder, der har erfaring med lupus og graviditet.

Ring til din udbyder, hvis du har symptomer på SLE. Ring også, hvis du har denne sygdom, og dine symptomer bliver værre, eller hvis der opstår et nyt symptom.

Dissemineret lupus erythematosus; SLE; Lupus; Lupus erythematosus; Sommerfugleudslæt - SLE; Discoid lupus

• Systemisk lupus erythematosus
• Lupus, discoid - visning af læsioner på brystet
• Lupus - diskoid på et barns ansigt
• Systemisk lupus erythematosus udslæt i ansigtet
• Antistoffer

Arntfield RT, Hicks CM. Systemisk lupus erythematosus og vaskulitiderne. I: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, red. Rosen's Emergency Medicine: Concepts and Clinical Practice. 9. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap.108.

Crow MK. Etiologi og patogenese af systemisk lupus erythematosus. I: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, red. Kelley og Firesteins lærebog om reumatologi. 10. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitel 79.

Fanouriakis A, Kostopoulou M, Alunno A, et al. 2019 opdatering af EULAR-anbefalingerne til styring af systemisk lupus erythematosus. Ann Rheum Dis. 2019; 78 (6): 736-745. PMID: 30926722 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30926722/.

Hahn BH, McMahon MA, Wilkinson A, et al. American College of Rheumatology retningslinjer for screening, behandling og styring af lupus nefritis. Arthritis Care Res (Hoboken). 2012; 64 (6): 797-808. PMID: 22556106 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22556106/.

van Vollenhoven RF, Mosca M, Bertsias G, et al. Treat-to-target i systemisk lupus erythematosus: anbefalinger fra en international taskforce. Ann Rheum Dis. 2014; 73 (6): 958-967. PMID: 24739325 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24739325/.

Yen EY, Singh RR. Kort rapport: lupus - en ukendt førende dødsårsag hos unge kvinder: en befolkningsbaseret undersøgelse, der bruger landsdækkende dødsattester, 2000-2015. Gigt Rheumatol. 2018; 70 (8): 1251-1255. PMID: 29671279 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29671279/.