Cushing sygdom

Cushing sygdom er en tilstand, hvor hypofysen frigiver for meget adrenokortikotropisk hormon (ACTH). Hypofysen er et organ i det endokrine system.

Cushing sygdom er en form for Cushing syndrom. Andre former for Cushings syndrom inkluderer eksogent Cushings syndrom, Cushings syndrom forårsaget af binyretumor og ektopisk Cushings syndrom.

Cushing sygdom er forårsaget af en tumor eller overskydende vækst (hyperplasi) i hypofysen. Hypofysen er placeret lige under hjernens bund. En type hypofysetumor kaldet adenom er den mest almindelige årsag. Et adenom er en godartet tumor (ikke kræft).

Med Cushing sygdom frigiver hypofysen for meget ACTH. ACTH stimulerer produktion og frigivelse af cortisol, et stresshormon. For meget ACTH får binyrerne til at lave for meget kortisol.

Cortisol frigives normalt under stressede situationer. Det har også mange andre funktioner, herunder:

• Styring af kroppens brug af kulhydrater, fedtstoffer og proteiner
• Reduktion af immunsystemets reaktion på hævelse (betændelse)
• Regulering af blodtryk og kroppens vandbalance

Symptomer på Cushing sygdom inkluderer:

• Overkrops fedme (over taljen) og tynde arme og ben
• Runde, røde, fulde ansigt (måne ansigt)
• Langsom vækstrate hos børn

Hudændringer, der ofte ses, inkluderer:

• Acne eller hudinfektioner
• Lilla strækmærker (1/2 tomme eller 1 centimeter eller mere brede), kaldet striae, på underlivet, lårene, overarmene og brysterne
• Tynd hud med let blå mærker, oftest på arme og hænder

Muskel- og knogleændringer inkluderer:

• Rygsmerter, der opstår ved rutinemæssige aktiviteter
• Knoglesmerter eller ømhed
• Opsamling af fedt mellem skuldrene (bøffelbøgel)
• Svækkelse af knoglerne, hvilket fører til ribben og rygsøjlebrud
• Svage muskler, der forårsager træningsintolerance

Kvinder kan have:

• Overskydende hårvækst i ansigt, nakke, bryst, mave og lår
• Menstruationscyklus, der bliver uregelmæssig eller stopper

Mænd kan have:

• Nedsat eller intet ønske om sex (lav libido)
• Problemer med erektion

Andre symptomer eller problemer kan omfatte:

• Mentale ændringer, såsom depression, angst eller ændringer i adfærd
• Træthed
• Hyppige infektioner
• Hovedpine
• Øget tørst og vandladning
• Højt blodtryk
• Diabetes

Sundhedsudbyderen udfører en fysisk undersøgelse og spørger om dine symptomer.

Test udføres først for at bekræfte, at der er for meget kortisol i kroppen og derefter for at bestemme årsagen.

Disse tests bekræfter for meget kortisol:

• 24-timers urinkortisol
• Dexamethason-undertrykkelsestest (lav dosis)
• Spytkortisolniveauer (tidligt om morgenen og sent om aftenen)

Disse tests bestemmer årsagen:

• Blodets ACTH-niveau
• Hjernen MR
• Kortikotropinfrigivende hormontest, der virker på hypofysen for at forårsage frigivelse af ACTH
• Dexamethason-undertrykkelsestest (høj dosis)
• Inferior petrosal sinus sampling (IPSS) - måler ACTH-niveauer i venerne, der dræner hypofysen sammenlignet med venerne i brystet

Andre tests, der kan udføres, inkluderer et af følgende:

• Fastende blodsukker og A1C til test for diabetes
• Lipid- og kolesteroltest
• Knoglemineraltæthedsskanning for at kontrollere for osteoporose

Mere end en screeningstest kan være nødvendig for at diagnosticere Cushing sygdom. Din udbyder kan bede dig om at se en læge, der er specialiseret i hypofysesygdomme.

Behandlingen indebærer operation for at fjerne hypofysetumoren, hvis det er muligt. Efter operationen kan hypofysen langsomt begynde at arbejde igen og vende tilbage til normal.

Under genopretningsprocessen fra operationen kan du få brug for behandling med kortisolerstatning, fordi hypofysen har brug for tid til at begynde at fremstille ACTH igen.

Strålingsbehandling af hypofysen kan også anvendes, hvis tumoren ikke fjernes fuldstændigt.

Hvis tumoren ikke reagerer på kirurgi eller stråling, har du muligvis brug for medicin for at forhindre din krop i at fremstille cortisol.

Hvis disse behandlinger ikke lykkes, skal binyrerne muligvis fjernes for at forhindre, at de høje niveauer af kortisol produceres. Fjernelse af binyrerne kan få hypofysetumoren til at blive meget større (Nelson syndrom).

Ubehandlet, Cushing sygdom kan forårsage alvorlig sygdom, endda død. Fjernelse af tumoren kan føre til fuld bedring, men tumoren kan vokse tilbage.

Sundhedsmæssige problemer, der kan skyldes Cushings sygdom, inkluderer:

• Kompressionsbrud i rygsøjlen
• Diabetes
• Højt blodtryk
• Infektioner
• Nyresten
• Humør eller andre psykiatriske problemer

Ring til din udbyder, hvis du udvikler symptomer på Cushing sygdom.

Hvis du har fået fjernet en hypofysetumor, skal du ringe til din udbyder, hvis du har tegn på komplikationer, herunder tegn på, at tumoren er vendt tilbage.

Hypofyse Cushing sygdom; ACTH-secernerende adenom

• Endokrine kirtler
• Striae i popliteal fossa
• Striae på benet

Juszczak A, Morris DG, Grossman AB, Nieman LK. Cushings syndrom. I: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al., Red. Endokrinologi: voksen og pædiatrisk. 7. udgave Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitel 13.

Molitch ME. Forreste hypofyse. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicin. 25. udgave Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitel 224.

Stewart PM, Newell-Price JDC. Binyrebarken. I: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, red. Williams lærebog om endokrinologi. 13. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kapitel 15.