Pheochromocytoma

Pheochromocytoma er en sjælden tumor i binyrevæv. Det resulterer i frigivelse af for meget adrenalin og noradrenalin, hormoner, der styrer hjerterytme, stofskifte og blodtryk.

Pheochromocytoma kan forekomme som en enkelt tumor eller som mere end en vækst. Det udvikler sig normalt i midten (medulla) af den ene eller begge binyrerne. Binyrerne er to trekantformede kirtler. En kirtel er placeret oven på hver nyre. I sjældne tilfælde opstår et feokromocytom uden for binyrerne. Når det sker, er det normalt et andet sted i maven.

Meget få feokromocytomer er kræft.

Tumorerne kan forekomme i alle aldre, men de er mest almindelige fra tidlig til midten af ​​voksenalderen.

I få tilfælde kan tilstanden også ses blandt familiemedlemmer (arvelig).

De fleste mennesker med denne tumor har angreb af et sæt symptomer, der opstår, når tumoren frigiver hormoner. Angrebene varer normalt fra et par minutter til timer. Sættet med symptomer inkluderer:

• Hovedpine
• Hjertebanken
• Sved
• Højt blodtryk

Efterhånden som tumoren vokser, øges angrebene ofte i hyppighed, længde og sværhedsgrad.

Andre symptomer, der kan opstå, inkluderer:

• Mavesmerter eller brystsmerter
• Irritabilitet, nervøsitet
• Bleghed
• Vægttab
• Kvalme og opkast
• Stakåndet
• Krampeanfald
• Problemer med at sove

Sundhedsudbyderen udfører en fysisk undersøgelse. Du bliver spurgt om din sygehistorie og symptomer.

Udførte tests kan omfatte:

• Abdominal CT-scanning
• Binyrebiopsi
• Catecholamines blodprøve (serum catecholamines)
• Glukosetest
• Metanephrin blodprøve (serum metanephrin)
• En billeddannelsestest kaldet en MIBG scintiscan
• MR i maven
• Urinkatecholaminer
• Urin metanephrines
• PET-scanning af maven

Behandling indebærer at fjerne tumoren med kirurgi. Det er vigtigt at stabilisere dit blodtryk og puls med visse lægemidler inden operationen. Det kan være nødvendigt at blive på hospitalet og få dine vitale tegn nøje overvåget omkring operationstidspunktet. Efter operationen overvåges dine vitale tegn kontinuerligt på en intensivafdeling.

Når tumoren ikke kan fjernes kirurgisk, skal du tage medicin for at klare det. En kombination af medicin er normalt nødvendig for at kontrollere virkningen af ​​de ekstra hormoner. Strålebehandling og kemoterapi har ikke været effektive til at kurere denne type tumor.

De fleste mennesker, der har ikke-cancerøse tumorer, der fjernes med kirurgi, lever stadig efter 5 år. Tumorerne kommer tilbage hos nogle mennesker. Niveauerne af hormonerne noradrenalin og adrenalin vender tilbage til det normale efter operationen.

Fortsat højt blodtryk kan forekomme efter operationen. Standardbehandlinger kan normalt kontrollere det høje blodtryk.

Mennesker, der er blevet behandlet med succes for feokromocytom, bør foretage test fra tid til anden for at sikre, at tumoren ikke er vendt tilbage. Nære familiemedlemmer kan også drage fordel af testning, fordi nogle tilfælde arves.

Ring til din udbyder, hvis du:

• Har symptomer på feokromocytom, såsom hovedpine, svedtendens og hjertebanken
• Havde tidligere en feokromocytom, og dine symptomer vender tilbage

Chromaffin tumorer; Paraganglionom

• Endokrine kirtler
• Binyremetastaser - CT-scanning
• Binyretumor - CT
• Binyren hormon sekretion

National Cancer Institute websted. Pheochromocytoma and paraganglioma treatment (PDQ) - sundhedsfaglig version. Cancer.gov. www.cancer.gov/types/pheochromocytoma/hp/pheochromocytoma-treatment-pdq#link/_38_toc. Opdateret 23. september 2020. Adgang til 14. oktober 2020.

Pacak K, Timmers HJLM, Eisenhofer G. Pheochromocytoma. I: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al., Red. Endokrinologi: voksen og pædiatrisk. 7. udgave Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap. 110.

Brigode WM, Miraflor EJ, Palmer BJA. Forvaltningen af ​​feokromocytom. I: Cameron AM, Cameron JL, red. Nuværende kirurgisk terapi. 13. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 750-756.