Akut leverporfyri: Hvad er mine behandlingsmuligheder?

Indhold

• Hemin-injektioner
• Intravenøs hæmin
• Intravenøs glukose
• Flebotomi
• Undgå triggere
• Gonadotropinfrigivende hormonagonister
• indlæggelse
• Undersøgelse af kliniske forsøg

Akut leverporfyri (AHP) er en sjælden genetisk lidelse forbundet med svær mavesmerter og problemer med centralnervesystemet. Det er en kompleks lidelse, men der er tilgængelige behandlingsmuligheder. Der er også kliniske forsøg med potentielt nye behandlinger, som du kunne deltage i. Lær om alle dine muligheder, så du er viden om de nyeste behandlinger af AHP.

Hemin-injektioner

I nogle tilfælde får du muligvis ikke nok heme til at fremstille hæmoglobin og bære røde blodlegemer i hele din krop. Hemin er en syntetisk form af heme, der kan injiceres, hvis din krop producerer for mange porfyriner. Hemininjektioner kan øge hæmoglobin. Injektioner kan også øge myoglobin, hvilket hjælper med at bevare dit hjerte og nervesystem.

Intravenøs hæmin

Hemin fås også intravenøst. Denne behandling udføres normalt på hospitaler efter et AHP-angreb. I henhold til tidsskriftet Clinical Advances in Hematology and Oncology får patienter på hospitalet op til 4 milligram pr. Kg kropsvægt over tre til fire dage.

Intravenøs hæmin kan også bruges som en forebyggende foranstaltning en til fire gange om måneden. Din hæmatolog leverer muligvis IV på deres kontor.

Intravenøs glukose

At få nok kulhydrater hjælper også med til at sikre, at røde blodlegemer fungerer. Hvis du har lav glucose, et naturligt forekommende element i kulhydrater, kan din læge muligvis anbefale dig at tage glukose intravenøst. Mildere tilfælde af lavt blodsukker kan løses ved at tage sukkerpiller.

Flebotomi

I nogle tilfælde kan hæminbehandlinger øge dine jernniveauer. For meget jern kan udløse angreb. I tilfælde af AHP bruges en flebotomi til at fjerne overskydende jern. En flebotomi involverer at trække dit blod ud for at fjerne skadelige elementer. Din læge bliver nødt til at overvåge dine jernniveauer med blodprøvning for at sikre dig, at de ikke er for høje.

Undgå triggere

Bortset fra at behandle AHP-angreb med hemin og glukose, vil din læge også bede dig om at undgå triggere som en del af din behandlingsplan. Almindelige triggere inkluderer:

• alkoholforbrug
• slankekure eller faste
• overdreven indtagelse af jern fra kosttilskud og mad
• hormon medicin
• infektioner
• rygning
• stress
• udsættelse for sollys

Gonadotropinfrigivende hormonagonister

Hormonudsving under menstruation er almindelige AHP-triggere hos kvinder. Selvom svingninger i hormoner er uundgåelige, kan nogle medikamenter hjælpe, hvis du finder din periode ofte udløser dine AHP-angreb.

Ændret balance i kønshormon, især øget progesteron, er forbundet med AHP-angreb. Angreb hos kvinder er hyppigere i den luteale fase af menstruationscyklussen. Lutealfasen er tidsperioden efter ægløsning og før menstruation.

Gonadotropinfrigivende hormonagonister kan hjælpe i denne situation. Et eksempel er medicinen leuprolidacetat (Lupron Depot).

indlæggelse

Hospitalisering er en sidste udvej for ukontrollerbare symptomer på AHP. Din læge kan foreslå hospitalisering, hvis du oplever symptomer som:

• åndedrætsbesvær
• dehydrering
• højt blodtryk
• anfald
• voldsom smerte
• opkastning

På hospitalet vil din læge hjælpe med at kontrollere disse symptomer og overvåge dig for komplikationer, såsom leverskade og nyresvigt. Gentagne AHP-angreb kan føre til kroniske smerter over tid.

Undersøgelse af kliniske forsøg

Takket være forebyggende foranstaltninger og hurtige behandlinger af relaterede angreb er udsigterne for AHP forbedret i de sidste par årtier. Stadigvis er der meget, vi ikke ved om forstyrrelsen. Komplikationer som lever- og nyresygdomme er mulige og kan føre til kortere forventet levealder og nedsat livskvalitet.

Når det kommer til din behandlingsplan, skal du overveje at tale med din læge om kliniske forsøg med AHP-behandlinger i dit område. Som deltager kan du muligvis prøve fremadgående behandlinger, der kan hjælpe din tilstand. I en større skala kunne du også hjælpe andre mennesker med AHP.