Ebstein anomali

Ebstein-anomali er en sjælden hjertefejl, hvor dele af tricuspidventilen er unormale. Den trikuspidale ventil adskiller det højre nedre hjertekammer (højre ventrikel) fra det øverste højre hjertekammer (højre atrium). I Ebstein-anomali er placeringen af ​​tricuspidventilen og hvordan den fungerer til at adskille de to kamre unormal.

Tilstanden er medfødt, hvilket betyder, at den er til stede ved fødslen.

Tricuspidventilen er normalt lavet af tre dele, kaldet foldere eller klapper. Brochurerne åbnes for at lade blod bevæge sig fra højre atrium (øverste kammer) til højre ventrikel (nederste kammer), mens hjertet slapper af. De lukker for at forhindre blod i at bevæge sig fra højre ventrikel til højre atrium, mens hjertet pumper.

Hos mennesker med Ebstein-anomali placeres foldere dybere i højre ventrikel i stedet for den normale position. Brochurer er ofte større end normalt. Fejlen får ofte ventilen til at fungere dårligt, og blod kan gå den forkerte vej. I stedet for at strømme ud til lungerne strømmer blodet tilbage i højre atrium. Backup af blodgennemstrømningen kan føre til hjerteforstørrelse og væskeopbygning i kroppen. Der kan også være indsnævring af ventilen, der fører til lungerne (lungeventil).

I mange tilfælde har folk også et hul i væggen, der adskiller hjertets to øverste kamre (atrialseptumdefekt), og blodgennemstrømningen over dette hul kan få iltfattigt blod til at gå til kroppen. Dette kan forårsage cyanose, en blå farvetone på huden forårsaget af iltfattigt blod.

Ebstein anomali opstår, når en baby udvikler sig i livmoderen. Den nøjagtige årsag er ukendt. Brug af visse lægemidler (såsom lithium eller benzodiazepiner) under graviditet kan spille en rolle. Tilstanden er sjælden. Det er mere almindeligt hos hvide mennesker.

Abnormaliteten kan være lille eller meget alvorlig. Derfor kan symptomerne også variere fra milde til meget alvorlige. Symptomer kan udvikle sig hurtigt efter fødslen og kan omfatte blåfarvede læber og negle på grund af lave iltniveauer i blodet. I alvorlige tilfælde ser babyen meget syg ud og har problemer med at trække vejret. I milde tilfælde kan den berørte person være asymptomatisk i mange år, undertiden endda permanent.

Symptomer hos ældre børn kan omfatte:

• Hoste
• Manglende vækst
• Træthed
• Hurtig vejrtrækning
• Stakåndet
• Meget hurtig hjerterytme

Nyfødte, der har en alvorlig lækage over tricuspidventilen, vil have et meget lavt iltindhold i blodet og en betydelig hjerteforstørrelse. Sundhedsudbyderen kan høre unormale hjertelyde, såsom en mumlen, når man lytter til brystet med et stetoskop.

Test, der kan hjælpe med at diagnosticere denne tilstand, inkluderer:

• Røntgen af ​​brystet
• Magnetisk resonansbilleddannelse (MR) af hjertet
• Måling af hjertets elektriske aktivitet (EKG)
• Ultralyd i hjertet (ekkokardiogram)

Behandlingen afhænger af sværhedsgraden af ​​defekten og de specifikke symptomer. Medicinsk behandling kan omfatte:

• Medicin til at hjælpe med hjertesvigt, såsom diuretika.
• Oxygen og anden vejrtrækningsstøtte.
• Kirurgi for at korrigere ventilen.
• Udskiftning af tricuspidventilen. Dette kan være nødvendigt for børn, der fortsat forværres, eller som har mere alvorlige komplikationer.

Generelt, jo tidligere symptomer udvikler sig, jo mere alvorlig er sygdommen.

Nogle mennesker har måske enten ingen symptomer eller meget milde symptomer. Andre kan forværres over tid og udvikle blå farve (cyanose), hjertesvigt, hjerteblok eller farlige hjerterytmer.

En alvorlig lækage kan føre til hævelse af hjerte og lever og kongestiv hjertesvigt.

Andre komplikationer kan omfatte:

• Unormale hjerterytmer (arytmier), herunder unormalt hurtige rytmer (takyarytmier) og unormalt langsomme rytmer (bradyarytmier og hjerteblokering)
• Blodpropper fra hjertet til andre dele af kroppen
• Hjerneacess

Ring til din udbyder, hvis dit barn udvikler symptomer på denne tilstand. Søg straks lægehjælp, hvis der opstår vejrtrækningsproblemer.

Der er ingen kendt forebyggelse, bortset fra at tale med din udbyder inden en graviditet, hvis du tager medicin, der menes at være relateret til udvikling af denne sygdom. Du kan muligvis forhindre nogle af sygdommens komplikationer. For eksempel kan indtagelse af antibiotika inden tandkirurgi hjælpe med at forhindre endokarditis.

Ebsteins anomali; Ebsteins misdannelse; Medfødt hjertefejl - Ebstein; Fødselsdefekt hjerte - Ebstein; Cyanotisk hjertesygdom - Ebstein

• Ebsteins anomali

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al. Medfødt hjertesygdom hos den ældre voksen: en videnskabelig erklæring fra American Heart Association. Cirkulation. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Cyanotiske medfødte hjertelæsioner: læsioner forbundet med nedsat pulmonal blodgennemstrømning. I: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lærebog om pædiatri. 21. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 457.

Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. AHA / ACC-retningslinje for 2018 til behandling af voksne med medfødt hjertesygdom: en rapport fra American College of Cardiology / American Heart Association Task Force om retningslinjer for klinisk praksis. Cirkulation. 2019; 139: e698-e800. PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfødt hjertesygdom hos den voksne og pædiatriske patient. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwalds hjertesygdom: En lærebog om kardiovaskulær medicin. 11. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.